Median arcuate ligament syndrom (MALS-syndrom): clinical presentation and the challenges of diagnosis in a teenager

Abstract

Синдром компресії черевного стовбура аорти (MALS синдром) виникає внаслідок здавлювання черевного стовбура аорти серединною дугоподібною зв'язкою діафрагми або її внутрішніми ніжками та характеризується різного ступеня вираження абдомінальним болем, втратою маси тіла, у частини хворих спостерігаються симптоми вегетативної дисфункції та транзиторна некон'югована гіпербілірубінемія. Частота аномалій будови аортального отвору діафрагми становить 10-24%, проте клінічна симптоматика MALS синдрому відмічається тільки в 0,4-1,0% випадків, найчастіше у пацієнтів підліткового та молодого віку, переважно жіночої статі, астенічної тілобудови. Наведено клінічний випадок дівчинки із синдромом компресії черевного стовбура аорти, госпіталізованої до педіатричного відділення для дітей старшого віку ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук'янової НАМН України» зі скаргами на підвищення температури тіла до фебрильних цифр, виражений біль у животі протягом тривалого часу, рефрактерний до знеболювальних та спазмолітиків, а також на епізоди діареї, закрепів, нудоти, блювання, запаморочення, непритомності, тахікардії, схуднення. З анамнезу відомо, що дитину неодноразово обстежено в клініках за місцем проживання, встановлено діагноз хронічного гастродуоденіту, синдрому вегетативної дисфункції, призначено патогенетичну, симптоматичну терапію без значного ефекту. У зв'язку з нападами пароксизмальної тахікардії заплановано радіочастотну катетерну абляцію. При госпіталізації -стан середнього ступеня тяжкості, звернуто увагу на блідість, астенізацію, адинамічність дитини, виражений абдомінальний больовий, диспепсичний синдром, тахікардію. Під час обстеження -загальноклінічні, біохімічні показники в межах фізіологічної норми. За даними езофагогастродуоденоскопії виявлено ознаки рефлюкс езофагіту, еритематозної гастропатії, дуоденогастрального рефлюксу ІІ ст. За даними ультразвукової діагностики органів черевної порожнини не встановлено патологічних змін. За даними гідросонографії верхніх відділів травного тракту виявлено ознаки вираженого дуоденостазу з неможливістю виключити динамічну верхню кишкову непрохідність; ознаки рефлюкс езофагіту, гастродуоденопатії, гастроптозу. У зв'язку з вираженим абдомінальним больовим синдромом, схудненням, збереженням закрепів, явищами часткової кишкової непрохідності проведено комп'ютерну томографію органів черевної порожнини та малого тазу, за даними якої виявлено компресію черевного стовбура аорти серединною дугоподібною зв'язкою діафрагми, калібр судини в ділянці устя -3 мм, дистальніше -калібром до 6 мм. Після клінічного та параклінічних обстежень дитину скеровано на консультацію до хірургів, проведено лапароскопічну декомпресію черевного стовбура аорти. Дівчинку оглянуто через 1,5 місяця після хірургічного втручання, відмічено значне поліпшення стану дитини: зменшення абдомінального больового, диспепсичного синдрому, регрес нападів тахікардії, покращення апетиту. Дівчинці рекомендовано продовжити дотримуватися дієтичних рекомендації, а також спостереження педіатра і дит...

Surgical aspects of acute abdominal pain syndrome in children

“…У зв'язку з тим, що при будь-якому запаленні в слизовій оболонці кишки спостерігається втрата бар'єрних функцій, підвищується проникність кишкової стінки внаслідок зниження активності глутаматсинтетази Синдром компресії черевного стовбура аорти (с-м Данбера) [15] у вогнищі запалення, що у свою чергу знижує резистентність слизової оболонки з наступним пошкодженням ентеро-та колоноцитів. Потрапляння мікробних токсинів та їхніх метаболітів у підслизовий шар веде до постійного подразнення вісцеральних сплетень з розвитком їхньої гіперсенситизації, як вісцеральної, так і соматичної [31].…”