Longitudinal 2-point dixon muscle magnetic resonance imaging in becker muscular dystrophy

Bonati, Leo H.; Schmid, Maurice; Hafner, Patricia; Haas, Tanja; Bieri, Oliver; Gloor, M; Fischmann, Arne; Fischer, Dirk

doi:10.1002/mus.24629

Cited by 23 publications

(19 citation statements)

References 20 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…In a natural history study of patients with LGMD2I, a significant increase in muscle fat fraction has been reported throughout a one-year follow-up whereas no changes were reported for any of the conventional longitudinal physical assessments [15]. Accordingly, in a small group of patients with Becker Muscular Dystrophy [18], the rate of fat fraction change was 3.7%/year whereas the clinical changes measured by the MFM were relatively mild, with a decrease of around 1%/year. In a recent one-year longitudinal study of patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD), Bonati et al reported a significant increment of the mean fat fraction in all the patients and all studied thigh muscle groups [17], a significant decrease of mean MFM total score (2.9%/year) and a highly negative correlation between clinical scores (MFM total and D1 subscore) and thigh mean fat fraction values longitudinally (r = −0.71).…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 98%

“…The corresponding quantitative MRI (qMRI) indices have not been approved yet by the European Medical Agencies as surrogate outcome measures in clinical trials [11]. In previous studies, qMRI has been used to describe the natural progression of neuromuscular disorders such as oculopharyngeal muscular dystrophy, Charcot-Marie-Tooth disease 1A, inclusion body myositis, LGMD2I and dystrophinopathies [13][14][15][16][17][18][19] and to characterize changes resulting from therapeutic trials [20]. Overall, it has been shown that muscle MRI can be more sensitive than clinical scores to detect disease progression during the follow-up of patients with muscular dystrophies [14,15] thereby highlighting the qMRI potential for the noninvasive assessment of disease progression and the characterization of treatment efficiency in neuromuscular disorders.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Long-term follow-up of MRI changes in thigh muscles of patients with facioscapulohumeral dystrophy: a quantitative study

Salort‐Campana

Fatehi

Troter

et al. 2017

Neuromuscular Disorders

View full text Add to dashboard Cite

Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD) is one of the most common hereditary muscular disorders. Currently FSHD has no known effective treatment and detailed data on the natural history are lacking. Determination of the efficacy of a given therapeutic approach might be difficult in FSHD given the slow and highly variable disease progression. Magnetic resonance imaging (MRI) has been widely used to qualitatively and quantitatively evaluate in vivo the muscle alterations in various neuromuscular disorders. The main aim of the present study was to investigate longitudinally the time-dependent changes occurring in thigh muscles of FSHD patients using quantitative MRI and to assess the potential relationships with the clinical findings. Thirty-five FSHD1 patients (17 females) were enrolled. Clinical assessment tools including manual muscle testing using medical research council score (MRC), and motor function measure (MFM) were recorded each year for a period ranging from 1 to 2 years. For the MRI measurements, we used a new quantitative index, i.e., the mean pixel intensity (MPI) calculated from the pixel-intensity distribution in T1 weighted images. The corresponding MPI scores were calculated for each thigh, for each compartment and for both thighs totally (MPI total ). The total mean pixel intensity (MPI total ) refers to the sum of each pixel signal intensity divided by the corresponding number of pixels. An increased MPI total indicates both a raised fat infiltration together with a reduced muscle volume thereby illustrating disease progression. Clinical scores did not change significantly over time whereas MPI total increased significantly from an initial averaged value of 39.6 to 41.1 with a corresponding rate of 0.62/year. While clinical scores and MPI total measured at the start of the study were significantly related, no correlation was found between the rate of MPI total and MRC sum score changes, MFM total and MFM subscores. MPI total change was 2.3% (0.5-4.3)/year and was significantly higher than the corresponding rates measured for MRCS 0% (0-1.7) /year and MFM total 0% (0-2.0) /year (p = 0.000).On the basis of these results, we suggested that muscle MRI and more particularly the MPI total index could be used as a reliable biomarker and outcome measure of disease progression. In slowly progressive myopathies such as FSHD, the MPI total index might reveal subclinical changes, which could not be evidenced using clinical scales over a short period of time.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 98%

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Long-term follow-up of MRI changes in thigh muscles of patients with facioscapulohumeral dystrophy: a quantitative study

Salort‐Campana

Fatehi

Troter

et al. 2017

Neuromuscular Disorders

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Lorsque le pourcentage de graisse atteint 50 %, ce signe a une valeur prédictive élevée de la perte de la marche dans l'année (Fischmann et al 2013). Sur une petite cohorte de 3 adultes atteints de la maladie de Becker, le taux annuel d'infiltration graisseuse a été évalué à 3.7 % dans la cuisse (Bonati et al 2015b). En combinant les pourcentages de graisse avec une segmentation manuelle des muscles, on a pu déterminer des indices de masse contractile chez les patients atteints de la maladie de Duchenne (Wokke et al 2014b).…”

Section: Les Altérations Dégénératives Chroniquesunclassified

Imagerie et spectroscopie par résonance magnétique nucléaire du muscle strié squelettique

et al. 2016

View full text Add to dashboard Cite

Au cours des dernières années, les traitements de nombreuses maladies neuromusculaires, jusqu'ici incurables, ont bénéficié d'importants progrès. Ce bouleversement contextuel a eu pour conséquence de stimuler le développement de nouveaux outils d'évaluation atraumatiques. Ceux-ci peuvent être classés en trois grandes catégories : les explorations fonctionnelles musculaires, les marqueurs des fluides biologiques et l'imagerie musculaire. Au sein de cette dernière, l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN) offre un très large éventail de possibilités pour caractériser la composition, la fonction et le métabolisme du muscle strié squelettique. Aujourd'hui, trois indicateurs RMN sont couramment intégrés dans les protocoles de recherche clinique : 1) le volume musculaire ou l'aire d'une section musculaire transversale ciblée, 2) le pourcentage de graisse intramusculaire et 3) le T2 de l'eau musculaire. Ils permettent de quantifier respectivement la trophicité du muscle, les dégénérescences graisseuses chroniques et l'oedème tissulaire (ou plus généralement « l'activité de la maladie »). Un quatrième indicateur, le volume de tissu contractile est facilement dérivable des deux premiers. Les cartographies de fraction graisseuse, souvent issues de séquences Dixon, ont fait la preuve de leur utilité pour détecter de subtils changements de composition musculaire et se sont, à plusieurs reprises, révélées plus sensibles que les évaluations fonctionnelles standards. Cet indicateur sera probablement le premier parmi ceux proposés à être validé comme paramètre principal par les organismes de régulation. La diversité des contrastes obtenus par RMN permet d'explorer de nombreuses autres pistes de caractérisation du muscle squelettique et de nouveaux biomarqueurs RMN sont à attendre dans un avenir plus ou moins proche. Des séquences à TE ultra-courts (UTE), le rehaussement tardif post-injection de gadolinium et l'élastographie par RMN sont en cours d'étude pour l'évaluation de la fibrose interstitielle du muscle squelettique. De nombreuses options existent pour mesurer la perfusion et l'oxygénation du muscle par RMN. La RMN de diffusion ainsi que l'utilisation d'algorithmes d'analyse de texture pourraient apporter des informations supplémentaires sur l'organisation musculaire aux échelles respectivement microscopiques et mésoscopiques. La spectroscopie RMN du phosphore 31 P est la technique de référence pour l'évaluation atraumatique de l'énergétique musculaire pendant et après exercice. Le spectre 31 P du muscle dystrophique au repos est notablement altéré, et plusieurs de ses résonances informent sur l'intégrité de la membrane cellulaire. D'importants efforts sont consacrés à l'accélération de l'acquisition des images au travers plusieurs approches, allant de l'extraction du contenu en graisse et des cartographies T2 au départ d'une unique séquence, jusqu'à l'utilisation de scénarios d'acquisition partielle des matrices. Dans un avenir proche, une diminution spectaculaire du temps d'acquisition est attendue. Cela ren...

show abstract

“…В небольшой группе из 3 взрос-лых пациентов с ПМД Беккера скорость жировой инфильтрации на бедре составила 3,7 % в год [75]. У пациентов с ПМД Дюшенна в режиме ручной сег-ментации мышц и ППС сократительных тканей опре-деляется похожий процент жирового распределения [44].…”

Section: лекции и обзорыunclassified

Skeletal Muscle Quantitative Nuclear Magnetic Resonance Imaging and Spectroscopy as an Outcome Measure for Clinical Trials (Part I)

Carlier¹,

Marty²,

Scheidegger³

et al. 2016

Neuromuscular Diseases

View full text Add to dashboard Cite

Longitudinal 2-point dixon muscle magnetic resonance imaging in becker muscular dystrophy

Abstract: As in other myopathies, 2PD can quantify fatty muscle degeneration in BMD and can detect disease progression in a small sample size and at relatively short imaging intervals.

Cited by 23 publications

References 20 publications

Long-term follow-up of MRI changes in thigh muscles of patients with facioscapulohumeral dystrophy: a quantitative study

Long-term follow-up of MRI changes in thigh muscles of patients with facioscapulohumeral dystrophy: a quantitative study

Imagerie et spectroscopie par résonance magnétique nucléaire du muscle strié squelettique

Skeletal Muscle Quantitative Nuclear Magnetic Resonance Imaging and Spectroscopy as an Outcome Measure for Clinical Trials (Part I)

Contact Info

Product

Resources

About