Lichen planus pemphigoides is a heterogeneous disease: a report of five cases studied by immunoelectron microscopy

Abstract

Lichen planus pemphigoides (LPP) is a rare and controversial disease. It is characterized by bullae arising on lichen planus papules and on uninvolved skin, subepidermal bullae in histology, and linear deposits of IgG and C3 along the basal membrane zone on immunofluorescence of peribullous skin. Our goal was to identify the localization of the target antigen in cases of LPP. Five patients diagnosed with LPP on clinical, histological and immunofluorescence criteria were explored by immunoelectron microscopy and immunoblot. Our results show that the target antigen in LPP is not unique. The localization of the immune deposits was consistent with a diagnosis of bullous pemphigoid in two cases, of cicatricial pemphigoid in two cases and of epidermolysis bullosa acquisita in one case. Our study supports the view that LPP is a heterogeneous condition in which lichen planus may induce different subepidermal acquired bullous dermatoses.

Bisoprolol ile İlişkili Liken Planus Pemfigoides

“…Şu ana kadar tanımlanan olgularda genellikle önce likenoid lezyonların oluştuğu sonra bül gelişiminin klinik tabloya eklendiği bildirilmiş olsa da, bül oluşumunun likenoid lezyonlardan önce gözlendiği ya da bizim olgumuzda olduğu gibi likenoid papüller ve vezikülobüllöz lezyonların eşzamanlı başladığı olgular da bildirilmiştir [1][2][3][4] . Bizim olgumuzda gözlenmese de, bazı olgularda oral mukozada retiküler beyaz plakların ve yüzeyel ülserasyon alanlarının görüldüğünden de bahsedilmiştir 13,14,16 .…”

“…Hem LP lezyonları üzerinde hem de normal deri üzerinde görülebilen gergin vezikül ve büllerle karakterize olan LPP'li olgularda likenoid papüllerden alınan biyopsinin histopatolojisinde tipik LP özellikleri görülürken, vezikülobüllöz lezyonlardan alınan örneklerde subepidermal bül oluşumu izlenir. Direkt immünofloresan incelemede ise epidermal bazal membran boyunca C3 ve/veya IgG birikimi gözlenir [1][2][3][4] . Nadir görülen bu büllöz dermatoz genellikle idiyopatik olsa da, literatürde hepatit B, maliniteler, fototerapi ve bazı ilaçlar ile tetiklenen az sayıda olgu bildirilmiştir [5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15][16] .…”

“…İlk kez 1982 yılında Kaposi tarafından büllöz lezyonların eşlik ettiği liken planus (LP) tablosu tanımlanmış, daha sonra Schreiner tarafından bu klinik antite LP vezikülozis ve LP pemfigoides (LPP) olmak üzere ikiye ayrılmıştır 1,2 . Hem LP lezyonları üzerinde hem de normal deri üzerinde görülebilen gergin vezikül ve büllerle karakterize olan LPP'li olgularda likenoid papüllerden alınan biyopsinin histopatolojisinde tipik LP özellikleri görülürken, vezikülobüllöz lezyonlardan alınan örneklerde subepidermal bül oluşumu izlenir.…”

Lichen Planus Pemphigoides: A Case Report

“…The primary event may be non-specific cell mediated basal layer damage which then exposes immunogenic auto antigens or alternatively specific auto antibody binding may lead to dermoepidermal separation 2,4 . In comparison with classical bullous pemphigoid, the course of LPP is less severe 5,6,7 .…”

“…LPP may be treated with topical steroids, systemic steroids , tetracycline & nicotinamide, isotretinoin, dapsone with immunosuppressive drugs with variable success 5,7,9,10,11 .…”