Il rimodellamento osseo e l’osteoporosi

Abstract

Pubblicato online: 22 ottobre 2015 © Springer International Publishing AG 2015 L'idea che le ossa fossero strutture dinamiche soggette a una continua variazione di composizione nell'arco della vita e in corso di riparazione si deve all'anatomico e chirurgo britannico John Hunter, allievo di Percival Pott (dal quale il nome della malattia di Pott, la spondilite tubercolare) al St. Bartolomew's Hospital di Londra (Fig. 1a). Nella seconda metà del XVIII sec., studiando sviluppo, ossificazione e patologie della mandibola e delle ossa lunghe nei mammiferi e nell'Uomo osservò e comprese il rimodellamento osseo, distinguendo l'apposizione di nuovo tessuto mineralizzato sulla superficie periostale dal riassorbimento contemporaneo di massa ossea su quella endostale (Fig. 1b, c). Hunter concluse che, in assenza di questo processo simultaneo, l'accrescimento somatico sarebbe stato inibito [1,2].Effettivamente, oggi sappiamo che, nell'osteoporosi idiopatica giovanile, patologia verosimilmente monogenica, l'inibizione della funzione osteoblastica, da inattivazione del sistema Wnt e/o riduzione della produzione di 5HT enterica [3, 4] favorirebbe il riassorbimento osseo, inducendo arresto dell'accrescimento delle ossa lunghe, che ricrescono alla ripresa del rimodellamento osseo, prima della pubertà [5]. Tuttavia, sebbene la prima descrizione dell'osteoporosi si debba all'anatomico e chirurgo francese Guichard Joseph Duverney, nella prima metà del XVIII sec. (Fig. 1d), il termine osteoporosi (dal greco antico ' oστέoν = B R. Toni osso e πóρoς = foro, passaggio) fu introdotto ufficialmente solo nel 1829 dal patologo e chirurgo alsaziano Jean Georges Chrétien Frédéric Martin Lobstein (Fig. 1e), noto per avere descritto, per primo, l'osteogenesis imperfecta (OI) o sindrome di Lobstein (da lui definita osteopsatirosi, da ψαϑυρóς = fragile), c.d. malattia delle sclere blu, nell'85% dei casi condizione autosomica dominante (tipi I-IV) da mutazione dei geni COL1A1 (17q21.33) e COL1A2 (7q21.3) che codificano per le catene α1 e α2 del collagene tipo 1, caratterizzata da estrema fragilità ossea e lesioni viscerali (Fig. 1f). Lobstein osservò in sede autoptica anche soggetti di ogni età con porosità sulla superficie esterna delle ossa, in forma generalizzata o distrettuale, descrivendo due forme "porotiche", analoghe a quelle oggi note: (1) rarefazione dell'osso spugnoso metafisario/epifisario nelle ossa lunghe e nella diploe delle ossa piatte; (2) assottigliamento dell'osso compatto nelle ossa lunghe, sino alla sua spongiosizzazione (riassorbimento subperiostale), ampliamento della cavità diafisaria (riassorbimento endostale), aumento delle strie intracorticali (riassorbimento intracorticale), accumulo di adipe midollare [6]. Sottolineò, inoltre, che la rarefazione dell'osso compatto nelle ossa lunghe avrebbe potuto indurre una deposizione "compensatoria" di nuova sostanza ossea entro gli spazi porotici, aspetto confermato di recente nell'epifisi del radio in corso di osteoporosi postmenopausale, dove apposizione di nuova massa mineralizz...