Hipercolesterolemias graves en pediatría. Presentación de dos casos

Araujo, María Beatriz; Pacce, María Sol; Bravo, Mónica; Pugliese, A.; Mazza, Carmen

doi:10.5546/aap.2011.e67

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“…24,25 En la mayoría de las dislipidemias, el tratamiento dietético se propone ya desde los dos años de vida, y el tratamiento farmacológico, a partir de los 8-10 años de edad.…”

Section: Tratamiento De Las Dislipidemias En Niños Y Adolescentesunclassified

“…Otra excepción es el síndrome de hiperquilomicronemia, en el cual la restricción grasa debe comenzar desde el momento del diagnóstico, si el paciente tiene riesgo de complicaciones por hiperviscosidad sanguínea (triglicéridos por encima de 800-1000 mg/dl). 8,[24][25][26] Es necesario, además del perfil lipídico, controlar otras cuestiones relacionadas con la infancia y la adolescencia, como que el paciente consiga un adecuado crecimiento, que no presente deficiencias relacionadas con la dieta, que tenga un desarrollo sexual acorde a sexo y edad, y valorar el impacto emocional que tiene el diagnóstico y el tratamiento.…”

Section: Tabla 4 Condiciones Pediátricas Con Riesgo Cardiovascular Eunclassified

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Consenso sobre manejo de las dislipidemias en pediatría

Nutrición¹

2015

Arch Argent Pediat

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RESUMENEste documento, dirigido a médicos pediatras, de familia, especialistas en nutrición, entre otros, tiene por objetivos trasmitir los lineamientos para el diagnóstico temprano y el tratamiento de dislipidemias en pediatría y concientizar al pediatra sobre la prevención de la enfermedad cardiovascular del adulto. La aterosclerosis es un proceso progresivo, que comienza en la infancia, y las dislipidemias pertenecen al grupo de factores de riesgo que aceleran su evolución. Se propone el tamizaje universal de dislipidemias a los 6 años y a los 17 años, y selectivo a partir de los 2 años si existen factores de riesgo o enfermedad predisponente. Se recomienda el dosaje de colesterol total, LDL, HDL y triglicéridos con ayuno previo. El tratamiento de las dislipidemias en pediatría tiene el objetivo de disminuir el riesgo de eventos cardiovasculares prematuros en el caso de hipercolesterolemias y disminuir el riesgo de pancreatitis en el caso de hipertrigliceridemias graves. El pediatra deberá abordar el tamizaje, diagnóstico e implementación de medidas hipolipemiantes. Los pacientes con niveles más elevados deberán derivarse a especialistas con experiencia en tratamientos farmacológicos. Palabras clave: dislipidemias, hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia, tamizaje, tratamiento. ABSTRACTThis document is intended for pediatricians, family, nutritionists and others. It aimed to convey the guidelines for early diagnosis and treatment of dyslipidemia in children and sensitize the pediatrician to the prevention of cardiovascular disease in adults. Atherosclerosis is a gradual process that begins in childhood and dyslipidemia belongs to the group of risk factors that accelerate their evolution. Universal screening for dyslipidemia at 6 years and 17 years is proposed; selective screening after 2 years is recommended if there are risk factors or predisposing disease. Assay of total cholesterol, LDL, HDL and triglycerides is recommended, prior fasting. Treatment of dyslipidemia in children aims to reduce the risk of premature cardiovascular events in the case of hypercholesterolemia, and decreasing the risk of pancreatitis in the case of severe hypertriglyceridemia. The pediatrician should address screening, diagnosis and implementation of lipid-lowering measures. Patients with higher levels should be referred to specialists with expertise in drug therapy.

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“…24,25 En la mayoría de las dislipidemias, el tratamiento dietético se propone ya desde los dos años de vida, y el tratamiento farmacológico, a partir de los 8-10 años de edad.…”

Section: Tratamiento De Las Dislipidemias En Niños Y Adolescentesunclassified

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Consenso sobre manejo de las dislipidemias en pediatría

Nutrición¹

2015

Arch Argent Pediat

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The panorama of familial hypercholesterolemia in Latin America: a systematic review

Mehta

Zubirán

Martagón

et al. 2016

Journal of Lipid Research

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penetrance. Autosomal dominant FH is attributed to mutations in three different genes: LDL receptor (LDLR), APOB, and proprotein convertase subtilisin/kexin type 9 (PCSK9) (1,(3)(4)(5). Other FH genes have been searched for using exome sequencing without success (2). FH caused by mutations in LDLR adaptor protein (LDLRAP) is known as autosomal recessive FH (2). FH is the most common monogenic disorder leading to premature CHD; despite this fact, it is notoriously underdiagnosed and undertreated worldwide (6).Homozygous FH (HoFH) is characterized by extremely high levels of LDL-C (460-1,160 mg/dl) and early onset coronary artery disease (typically by the second decade of life) (7). Mean LDL-C concentration in untreated patients is close to 615 mg/dl (7,8). Patients are classified into two groups based on the level of LDLR activity, either <2% (receptor negative) or 2-25% (receptor defective). Receptor defective patients have a better prognosis than receptor negative cases (9-11).Heterozygous FH (HeFH) is caused by a single inherited copy of a mutation. The frequency of a heterozygous mutation is >90, 5, and <1% in the LDLR, APOB, and PCSK9 genes, respectively (5). A causal mutation in one of these genes is identified in 60-80% of cases. Affected individuals are characterized by LDL-C levels two to three times greater than normal (190-400 mg/dl). The mean untreated LDL-C concentration is 199.9 mg/dl (12). HeFH is suspected

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Hipercolesterolemias graves en pediatría. Presentación de dos casos

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Consenso sobre manejo de las dislipidemias en pediatría

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The panorama of familial hypercholesterolemia in Latin America: a systematic review

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