Forme rare du dysraphisme spinal fermé: la diastématomyélie

Abstract

La diastématomyélie est une forme de dysraphisme spinal rare qui consiste en un dédoublement du canal vertébral et de son contenu. Deux types de diastématomyélie ont été décrits. Nous rapportons le cas d'un patient agé de 12 ans, de sexe masculin qui se présente pour une diminution de la force musculaire des membres inférieurs sans troubles sphinctériens associés. Le patient a bénéficié d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la colonne vertébrale en séquence pondérée en T1 et T2, en coupe axiale, sagittale et coronale. L'IRM montre un aspect bifide de la moelle thoraco-lombaire en deux hémi-cordes sans éperon osseux séparant les deux hémi-moelles, compatible avec une diastématomyélie de type 1. Il s'y associe une moelle bas attachée avec cavité syringomyélique intéressant l'hémi moelle gauche et une lésion kystique biloculée au niveau de l'hémi moelle droite compatible avec un kyste neuro-enterique. L'IRM montre également la présence d'un défaut de fermeture de l'arc postérieur de D12 qui communique avec une poche sous cutanée en rapport avec un sinus dermique. La diastématomyélie est une anomalie rare de la colonne vertébrale qui peut être associée à d'autres malformations. La stratégie thérapeutique dépend essentiellement de la progression des signes cliniques (neurologiques) et des malformations associées.