First Report on the Moroccan Registry of Primary Immunodeficiencies: 15 Years of Experience (1998–2012)

Bousfiha, Aziz; Jeddane, Leïla; Hafidi, Naïma El; Benajiba, Noufissa; Rada, Noureddine; Bakkouri, Jalila El; Kili, Amina; Benmiloud, Sarra; Faiz, I.; Maataoui, Ouafaa El; Aadam, Zahra; Aglaguel, Ayoub; Baba, Laila Ait; Jouhadi, Z.; Abilkassem, R.; Bouskraoui, M.; Hida, M.; Najib, J.; Alj, Hanane Salih; Ailal, Fatima

doi:10.1007/s10875-014-0005-8

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“…Algunas familias no tienen un tipo de herencia definido aun cuando hay más de un integrante afectado y con mayor susceptibilidad a las infecciones (antecedente de muerte en la infancia de individuos de uno u otro sexo). 9 El antecedente familiar negativo no excluye la posibilidad de una IDP debido a que pueden darse algunas de las siguientes situaciones:…”

Section: Genéticaunclassified

Conceptos básicos de las inmunodeficiencias primarias

Hernández-Martínez

Espinosa-Rosales

Espinosa‐Padilla

et al. 2016

RAM

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ResumenLas inmunodeficiencias primarias son un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios ocasionados por defectos del desarrollo o función del sistema inmunológico, la mayoría se manifiestan a edad temprana por infecciones, datos de malignidad o por disregulación en la respuesta inmune, ya sea autoinflamación, autoinmunidad o alergia. Debido a que las inmunodeficiencias primarias son trastornos genéticos, la mayoría se heredan de forma autosómica recesiva. Las inmunodeficiencias primarias son más prevalentes en el sexo masculino y en edad pediátrica; las inmunodeficiencias de anticuerpos son las inmunodeficiencias primarias con más prevalente de la edad adulta. Dentro de las manifestaciones clínicas más comunes están la infección de vías respiratorias seguida de infecciones de la piel, abscesos, candidiasis, diarrea, BCGosis, etc. El abordaje inicial debe contar con una biometría hemática completa y cuantificación de inmunoglobulinas. El retraso del diagnóstico se debe principalmente a que las infecciones recurrentes pueden ser aceptadas como variaciones de la normalidad o a una percepción errónea de que su presentación es exclusiva de la infancia. El reconocimiento temprano por cualquier médico de primer contacto es importante para el tratamiento oportuno y el mejor prónostico. PALABRAS CLAVE:Inmunodeficiencias primarias, enfermedades con inmunodeficiencias, infecciones recurrentes, tratamiento con inmunoglobulina, profilaxis. Rev Alerg Méx 2016 abr-jun;63(2):180-189. AbstractPrimary immunodeficiencies (PID) are a heterogeneous group of inherited disorders, the etiology are the defects in the development or function of the immune system. The principal PID manifestations are the infections in early age, malignancy and diseases of immune dysregulation as autoimmunity and allergy. PIDs are genetics disorders and most of them are inherited as autosomal recessive, also this group of diseases is more prevalent in males and in childhood. The antibody immunodeficiency is the PID more common in adults. Basics of primary immunodeficienciesinmunología R Re ev vi is st ta a M Mé éx xi ic co o

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Section: Genéticaunclassified

Conceptos básicos de las inmunodeficiencias primarias

Hernández-Martínez

Espinosa-Rosales

Espinosa‐Padilla

et al. 2016

RAM

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“…Au Maghreb, une étude tunisienne rapportée par Mellouli en 2012 sur 710 cas de DIP colligés entre Avril 1988 et Avril 2012 a montré que les syndromes Hyper IgM représentaient 4,2% des DIP en Tunisie [10]. Sur 502 cas de DIP enregistrés, au Maroc, jusqu'à 2013, les syndromes HIGM représentaient 2.8% des DIP [11]. Une autre étude sur 51 DIP colligés au CHU de Sfax entre 1995 et 2010 a montré que les syndromes Hyper-IgM représentaient 9.8 % de l'ensemble des DIP diagnostiqués [12].…”

Section: Discussionunclassified

Le profil clinique et immunologique de 15 patients Marocains atteints de syndrome hyper IgM

Ouair¹,

Jeddane²,

Bakkouri³

et al. 2017

Pan Afr Med J

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Le Syndrome hyper IgM est un déficit immunitaire héréditaire bien connu, décrit pour la première fois en 1961. Il est causé par un défaut au niveau des lymphocytes B, caractérisé par un taux sérique normal ou élevé des IgM et un taux bas ou nul des IgG, IgA, IgE résultant d'une déficience de la commutation isotypique. Ses manifestations cliniques sont dominées par les infections à répétition, surtout du tube digestif, de la sphère ORL et des poumons. Le syndrome est causé par un défaut de commutation de classe d'immunoglobuline dans les cellules B, et une diminution de la capacité des monocytes à induire la prolifération des lymphocytes T. Le résultat net de tous ces défauts est la susceptibilité accrue aux infections opportunistes à Pneumocystis jiroveci, Cryptosporidium spp et d'autres organismes intracellulaires, ainsi qu'une fréquence élevée d'infections bactériennes et virales. L'intérêt de ce projet est d'illustrer l'importance de la compréhension des mécanismes physiopathologiques associés à cette susceptibilité accrue aux infections, ce qui permettra une meilleure prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients atteint du Syndrome hyper IgM (SHIM).

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“…1. There has been a 350 % increase recorded for reported cases (registries, articles [2,3], personal communications) in the 2012-2015 period, compared to the 2007-2009 period. Even more impressive in the JMF survey, there has been an 800 % increase [4,5].…”

Section: Epidemiologymentioning

confidence: 99%