Granuloma anular é uma afecção granulomatosa não-infecciosa da pele, cujo principal subtipo apresenta placas eritemato-vinhosas e anulares no dorso das mãos e dos pés. Esclerodermia é desordem autoimune, com inflamação e esclerose de tecidos. A associação desses distúrbios é rara, porém com provável elo causal. Apresentamos o caso raro de uma paciente, idosa, com esclerodermia localizada secundária a granuloma anular disseminado, diagnósticos confirmados histopatologicamente. Através do relato, almejamos guiar o raciocínio clínico de colegas profissionais em casos semelhantes, a fim de que o diagnóstico seja feito precocemente e a terapêutica instituída.