Espectro óculo-aurículo-vertebral em pacientes com defeitos cardíacos congênitos

Rosa, Rafael Fabiano Machado; Zen, Paulo Ricardo Gazzola; Flores, José Antônio Monteiro; Golendziner, Eliete; Pilla, Carlo Benatti; Roman, Tatiana; Varella‐Garcia, Marileila; Paskulin, Giorgio Adriano

doi:10.1590/s0066-782x2010005000116

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“…7 Tiene una prevalencia de 5-58% siendo esta muy amplia por la dificultad de un correcto diagnóstico de ambas entidades y representan la principal causa de muerte de estos pacientes. 28,29 (ii). Defectos del sistema nervioso: Atrofia cerebral, hipoplasia del cerebelo, disgenesis del cuerpo calloso, ventrículos laterales asimétricos, estenosis acueductal con obstrucción, hidrocefalia, lipomas y hematomas cerebrales.…”

Section: Dr :70-81 Issn 2683-1422unclassified

Manifestaciones bucales del espectro oculo-aurículo-vertebral (Síndrome de Goldenhar): Una revisión narrativa

Martínez-Chávez

Pacheco-Galván

2022

CyRS

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Introducción. El espectro oculo-auriculo-vertebral (OAVS, por sus siglas en inglés) también conocido como Síndrome de Goldenhar, es una condición congénita poco frecuente en la que se presentan alteraciones que deben ser tratadas por el odontólogo con un enfoque multidisciplinario. Objetivo. Presentar el estado del arte del conocimiento sobre las principales manifestaciones bucales y el abordaje estomatológico en pacientes pediátricos con espectro oculo-aurículo-vertebral. Desarrollo. El OAVS se caracteriza por alteraciones en las estructuras que se originan del primer y segundo arcos branquiales. Las principales alteraciones bucodentales que se presentan en el OAVS son (i) la hipoplasia mandibular, (ii) agenesia de la rama y cóndilo, cóndilo bifido (iii) desfase de la salivación debido a una aplasia de las glándulas salivales, (iv) defectos en la capacidad de deglución, (v) alteraciones del habla, (vi) taurodontismo, (vii) macrostomia. En el caso de los pacientes con presencia de cóndilo bífido se observa una limitación para la apertura bucal, lo cual genera una deficiente higiene bucal que desencadena caries y gingivitis. Por tal motivo, el odontólogo debe tener el conocimiento de dicho síndrome para proporcional un tratamiento integral con un enfoque multidisciplinario. Conclusión. El papel que juega la estomatología dentro del tratamiento multidisciplinario de los pacientes con OAVS es fundamenta, para que el diagnóstico preciso y oportuno permita brindar un tratamiento integral y multidisciplinario. Es importante la realizar un tratamiento individualizado en conjunto con un equipo multidisciplinario, donde se destaque la relevancia del papel del estomatólogo pediatra.

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Section: Dr :70-81 Issn 2683-1422unclassified

Manifestaciones bucales del espectro oculo-aurículo-vertebral (Síndrome de Goldenhar): Una revisión narrativa

Martínez-Chávez

Pacheco-Galván

2022

CyRS

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“…Currently, no consensus has been reached on whether craniofacial microsomia (CFM), oculo-auriculo-vertebral spectrum (OAVS) (OMIM %164210), hemifacial microsomia, Goldenhar syndrome, and facio-auriculo-vertebral sequence are distinct syndromes or represent a phenotypic spectrum of the first. 1 , 2…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Oculo-Auriculo-Vertebral Spectrum Associated With Aberrant Subclavian Artery in an Infant With Recurrent Respiratory Distress

Pereira

Grangeiro

Pereira

et al. 2022

Rev. paul. pediatr.

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Objective: To describe an infant with craniofacial microsomia and recurrent respiratory distress associated with aberrant right subclavian artery in order to review its most frequent congenital anomalies and alert the pediatrician to its rarer and more severe complications. Case description: This case report involves an 18-month-old male infant, only son of non-consanguineous parents. At birth, the child presented craniofacial dysmorphisms (facial asymmetry, maxillary and mandibular hypoplasia, macrostomia, grade 3 microtia, and accessory preauricular tag) restricted to the right side of the face. Additional tests showed asymmetric hypoplasia of facial structures and thoracic hemivertebrae. No cytogenetic or cytogenomic abnormalities were identified. The patient progressed to several episodes of respiratory distress, stridor, and nausea, even after undergoing gastrostomy and tracheostomy in the neonatal period. Investigation guided by respiratory symptoms identified compression of the esophagus and trachea by an aberrant right subclavian artery. After surgical correction of this anomaly, the infant has not presented respiratory symptoms and remains under multidisciplinary follow-up, seeking rehabilitation. Comments: Craniofacial microsomia presents a wide phenotypic variability compared to both craniofacial and extracraniofacial malformations. The latter, similarly to the aberrant right subclavian artery, is rarer and associated with morbidity and mortality. The main contribution of this case report was the identification of a rare anomaly, integrating a set of malformations of a relatively common condition, responsible for a very frequent complaint in pediatric care.

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Zespół wad wrodzonych ze złożoną wadą serca i zaburzeniami krzepnięcia sugerujący spektrum oczno-uszno-kręgowe – opis przypadku

2015

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Espectro óculo-aurículo-vertebral em pacientes com defeitos cardíacos congênitos

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Manifestaciones bucales del espectro oculo-aurículo-vertebral (Síndrome de Goldenhar): Una revisión narrativa

Manifestaciones bucales del espectro oculo-aurículo-vertebral (Síndrome de Goldenhar): Una revisión narrativa

Oculo-Auriculo-Vertebral Spectrum Associated With Aberrant Subclavian Artery in an Infant With Recurrent Respiratory Distress

Zespół wad wrodzonych ze złożoną wadą serca i zaburzeniami krzepnięcia sugerujący spektrum oczno-uszno-kręgowe – opis przypadku

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