“…1 Gerstmann-Sträussler-Scheinker (EGSS) e insomnio familiar letal y las no hereditarias, siendo la ECJ esporádica, iatrogénica y kuru. 1 La etiopatogenia sigue siendo un misterio y se han postulado varias teorías: que surge de la sustitución de hélices alfa por bandas beta, evitando su proteólisis, resultando una acumulación residual y mal plegamiento de la proteína PrP, generando aumento exponencial, lo que conduce a una alteración de la homeostasis neuronal. 1 Su representación clínica es muy variable, muestra alteraciones conductuales, motoras, cognitivas, visuales, y por hallazgos en resonancia magnética y electroencefalograma; el líquido cefalorraquídeo es que se define cada forma clínica y neuropatológica.…”