Elevated D-dimer Level in the Differential Diagnosis of Venous Malformations

Dompmartin, Anne; Ballieux, Fanny; Thibon, Pascal; Lequerrec, A.; Hermans, Cédric; Clapuyt, Philippe; Barrellier, M.-T.; Hammer, Franck; Labbé, D.; Vikkula, Miikka; Boon, Laurence M.

doi:10.1001/archdermatol.2009.296

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“…Many VMs cause chronic painful swelling, obstruction of vital structures, and bleeding (3,4). Localized intravascular coagulopathy (LIC) occurs in one-half of patients with large and/ or multifocal VMs; D-dimer level is increased and, in severe cases, fibrinogen level is low (4)(5)(6)(7). Pulmonary embolism can occur in VMs with large draining veins (8).…”

Section: Introductionmentioning

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“…Diagnosis of VM is performed through clinical evaluation, Doppler ultrasonography, and MRI. Among vascular anomalies, LIC is specific to VMs and elevated D-dimer level is a useful biomarker for differential diagnosis and evaluation of treatment efficacy (4)(5)(6). Sclerotherapy is the primary treatment, alone or in combination with surgical resection (3,4).…”

Section: Introductionmentioning

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Rapamycin improves TIE2-mutated venous malformation in murine model and human subjects

Boscolo¹,

Limaye²,

Huang³

et al. 2015

Journal of Clinical Investigation

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181

235

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R e s e a R c h a R t i c l e3 4 9 2 jci.org Volume 125 Number 9 September 2015Other factors are likely involved, since over 80 genes were differentially expressed (at least 2-fold) in the TIE2-L914F endothelial cells compared with WT (30). We hypothesized that mutant TIE2 in endothelial cells is sufficient to cause VM. Here, we show that HUVECs engineered to Previous studies on mutant TIE2 showed that expression of TIE2-L914F or TIE2-R849W in HUVECs increased activation of AKT and of . Elevated AKT signaling in these cells has been linked to increased survival (29, 30) and to reduced production of PDGF-B (30), a major player in mural cell recruitment.

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Section: Introductionmentioning

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Rapamycin improves TIE2-mutated venous malformation in murine model and human subjects

Boscolo¹,

Limaye²,

Huang³

et al. 2015

Journal of Clinical Investigation

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“…4 Therefore, measurement of D-dimer levels is mandatory in the management of VMs. 13 Venous malformation is not the only disease that can increase D-dimer levels highly and persistently in otherwise healthy patients, other conditions like glomerulonephritis, chronic rejection of renal allograft, and normal pregnancy may also lead to chronic LIC. …”

Section: Resultsmentioning

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Bilateral Phacomatosis Pigmentovascularis in a Young Male with Developmental Glaucoma and Varicose Veins

Singh¹,

Mutreja²,

Bhattacharyya³

et al. 2018

Journal of Current Glaucoma Practice

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“…Analíticamente el fibrinógeno suele estar bajo (menor de 0,1 g/l) y el díme-ro-D elevado 26,27 . En un estudio reciente de 280 pacientes con malformaciones vasculares, 195 de ellos (69,6%) tenían malformaciones venosas, mientras que 85 pacientes presentaban otro tipo de lesiones 28 . En el primer grupo, en 83 pacientes la detección plasmática de dímero-D fue muy alta, mientras que en el grupo de las no venosas, sólo en 3 pacientes el dímero-D estaba elevado.…”

Section: Complicaciones Con Repercusión Sistémicaunclassified

“…En un trabajo reciente Dompmartin y cols. reportan resultados satisfactorios disminuyendo el dolor en 22 pacientes con malformaciones venosas extensas y niveles elevados de dímero-D a los que se les administró heparina de bajo peso molecular (enoxaparina 100 anti-Xa U/kd/día durante 20 días) 28 . El fármaco también reduce la hemorragia espontánea y las complicaciones hemorrá-gicas derivadas de una intervención quirúr-gica, aunque a priori parezca contradictorio que un anticoagulante pueda ser útil para prevenir una tendencia hemorrágica.…”

Section: Tratamientounclassified

Actualización en malformaciones venosas

Redondo

Aguado

2010

Anales Sis San Navarra

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revisiones0 Actualización en malformaciones venosas Current management of venous malformations P. redondo, L. Aguado resUMenLas malformaciones venosas representan 2/3 de todas las malformaciones vasculares y con frecuencia son mucho más complejas de lo que realmente parecen. Los pacientes con grandes malformaciones venosas requieren un estudio analítico y radiológico profundo, así como tratamiento específico para controlar una posible coagulación intravascular localizada. Si las lesiones son extensas, especialmente en el miembro inferior, se debe estudiar la presencia de una osteoporosis subyacente con la idea de prevenir fracturas patológicas. Igualmente debe controlarse la artropatía, y valorar la realización de una sinovectomía profiláctica precoz cuando la extensión radiológica lo aconseje, con la idea de evitar daños articulares irreversibles con el paso de los años. Actualmente la escleroterapia con microespuma se preconiza como el tratamiento de elección para las malformaciones vasculares de bajo flujo. En un futuro no muy lejano la utilización de fármacos antiangiogénicos selectivos, además de las heparinas de bajo peso molecular, servirán para controlar y tratar las malformaciones venosas. Palabras clave. Malformación venosa.Coagulación. Angiogénesis. Escleroterapia. Microespuma. ABsTrACTVenous malformations represent 2/3rds of all vascular malformations and are frequently much more complex than they appear to be. Patients with large venous malformations require a deep analytical and radiological study, as well as specific treatment to control any possible localised intravascular coagulation. If the lesions are extensive, especially in the lower member, a study should be made to detect the presence of an underlying osteoporosis with the idea of preventing pathological fractures. Equally, a check must be made for arthropathy, and an early prophylactic synovectomy must be considered when the radiological extension makes this advisable, with the idea of avoiding irreversible damage to the joints with the passage of time. Currently, microfoam scleropathy is favoured as the treatment of choice for low-flow vascular malformations. In the not too distant future, the use of selective antiangiogenic medicines, besides low-molecularweight heparins, will serve to control and treat venous malformations.

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Elevated D-dimer Level in the Differential Diagnosis of Venous Malformations

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Rapamycin improves TIE2-mutated venous malformation in murine model and human subjects

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Bilateral Phacomatosis Pigmentovascularis in a Young Male with Developmental Glaucoma and Varicose Veins

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