Objetivo: relatar o diagnóstico e tratamento de um caso atípico de Displasia de Trevor, caracterizada pelo crescimento osteocondral no aspecto medial ou lateral de uma ou mais epífises. Método: relato de um caso atendido em serviço de reabilitação ortopédica. Resultado: criança do sexo masculino, 3 anos, apresentando ao exame físico, nodulação no joelho esquerdo; exames de imagem de lesão nodular com ossificação irregular, 2,1 x 1,5 cm, adjacente à região epifisária do fêmur. Conclusão: Tratamento pela excisão cirúrgica com bom resultado. Ressonância magnética foi adequada para medir a massa cartilaginosa não ossificada, a extensão do envolvimento epifisário e o aspecto da epífise.