“…Ein kreuz und quer verlaufendes Muster aus feinen weißen Schuppen wurde ebenfalls beschrieben. Dieses Muster stellt die Hyperkeratose im Rahmen einer zunehmenden Xerose dar [ 3 , 11 ].…”
Section: Erkrankungen Der Epidermalen Strukturenunclassified
“…Dermatoskopisch zeigt sich bei XRI ein rhomboides oder mosaikartiges Muster aus braunen Strukturen mit Zwischenräumen (Abb. 1 b; [ 11 ]). …”
Section: Erkrankungen Der Epidermalen Strukturenunclassified
“…Es lassen sich viereckige bräunliche Strukturen mit feinen weißen Schuppen beobachten, die in einem lamellären Muster angeordnet sind (Abb. 2 b; [ 11 ]). …”
Section: Erkrankungen Der Epidermalen Strukturenunclassified
ZusammenfassungGenodermatosen sind eine Gruppe erblicher Hautkrankheiten, deren Diagnose aufgrund ihrer Seltenheit sowie klinischen und genetischen Vielfalt eine Herausforderung darstellt. Die meisten Genodermatosen werden autosomal oder X‑chromosomal vererbt, auch Mosaikformen werden beobachtet. Genodermatosen umfassen verschiedene Phänotypen, die von einer begrenzten kutanen Erkrankung bis hin zu einer schweren kutanen und extrakutanen Beteiligung reichen. Sie können auch Zeichen multisystemischer Störungen sein. Trotz der jüngsten Fortschritte in der Gentechnologie und den bildgebenden Verfahren der Haut stellt die Dermatoskopie für das Screening, die Diagnostik und die therapeutische Nachsorge eine nützliche Untersuchungsmethode dar. Bei der ektopischen Mineralisierungsstörung Pseudoxanthoma elasticum und der lysosomalen Speicherkrankheit Morbus Fabry können die Symptome auf der Haut auf Beteiligungen innerer Organe hinweisen. Bei Keratinisierungskrankheiten wie Ichthyosen und akantholytischen Dyskeratosen wie Morbus Darier und Morbus Hailey-Hailey kann die Dermatoskopie helfen, die Wirksamkeit der Therapie zu zeigen, indem sie Hintergrunderythem, Hyperkeratose und den interkeratinozytären Raum sichtbar macht. Die Dermatoskopie ist eine nichtinvasive In-vivo-Untersuchung, die in der allgemeinen Dermatologie zunehmend an Bedeutung gewinnt und ein nützliches, leicht zugängliches Instrument zur Erkennung charakteristischer Merkmale von Genodermatosen sein kann.
“…Ein kreuz und quer verlaufendes Muster aus feinen weißen Schuppen wurde ebenfalls beschrieben. Dieses Muster stellt die Hyperkeratose im Rahmen einer zunehmenden Xerose dar [ 3 , 11 ].…”
Section: Erkrankungen Der Epidermalen Strukturenunclassified
“…Dermatoskopisch zeigt sich bei XRI ein rhomboides oder mosaikartiges Muster aus braunen Strukturen mit Zwischenräumen (Abb. 1 b; [ 11 ]). …”
Section: Erkrankungen Der Epidermalen Strukturenunclassified
“…Es lassen sich viereckige bräunliche Strukturen mit feinen weißen Schuppen beobachten, die in einem lamellären Muster angeordnet sind (Abb. 2 b; [ 11 ]). …”
Section: Erkrankungen Der Epidermalen Strukturenunclassified
ZusammenfassungGenodermatosen sind eine Gruppe erblicher Hautkrankheiten, deren Diagnose aufgrund ihrer Seltenheit sowie klinischen und genetischen Vielfalt eine Herausforderung darstellt. Die meisten Genodermatosen werden autosomal oder X‑chromosomal vererbt, auch Mosaikformen werden beobachtet. Genodermatosen umfassen verschiedene Phänotypen, die von einer begrenzten kutanen Erkrankung bis hin zu einer schweren kutanen und extrakutanen Beteiligung reichen. Sie können auch Zeichen multisystemischer Störungen sein. Trotz der jüngsten Fortschritte in der Gentechnologie und den bildgebenden Verfahren der Haut stellt die Dermatoskopie für das Screening, die Diagnostik und die therapeutische Nachsorge eine nützliche Untersuchungsmethode dar. Bei der ektopischen Mineralisierungsstörung Pseudoxanthoma elasticum und der lysosomalen Speicherkrankheit Morbus Fabry können die Symptome auf der Haut auf Beteiligungen innerer Organe hinweisen. Bei Keratinisierungskrankheiten wie Ichthyosen und akantholytischen Dyskeratosen wie Morbus Darier und Morbus Hailey-Hailey kann die Dermatoskopie helfen, die Wirksamkeit der Therapie zu zeigen, indem sie Hintergrunderythem, Hyperkeratose und den interkeratinozytären Raum sichtbar macht. Die Dermatoskopie ist eine nichtinvasive In-vivo-Untersuchung, die in der allgemeinen Dermatologie zunehmend an Bedeutung gewinnt und ein nützliches, leicht zugängliches Instrument zur Erkennung charakteristischer Merkmale von Genodermatosen sein kann.
“…In our study, 5 patients were diagnosed with hereditary palmoplantar keratoderma (Table 1). Ichthyosis vulgaris is clinically characterized by extensive skin scaling with large, centrally adherent white scales with extensor distribution and is often accompanied by palmoplantar hyperkeratosis (24).…”
Background: Palmoplantar keratodermas (PPK) represents a group of skin disorders characterized by excessive epidermal thickening of palms and soles. They are classically divided into inherited and acquired groups. Dermoscopy is a non-invasive procedure that can aid in the clinical diagnosis of PPK. Objectives: To study the clinical features and dermoscopic patterns of PPK caused by various dermatological conditions. Methods: Ninety-eight patients with various types of PPK were included in this cross-sectional observational study after obtaining informed consent. Symptoms, general systemic findings, and dermatological manifestations were recorded. The dermoscopic examination was performed by a single observer using Heine Delta 20+ and FotoFinder Medicam 1000. Diagnostically challenging cases were biopsied for histopathological examination. SPSS (Statistical Package for Social Sciences) version 20 [IBM SPSS statistics (IBM Corp. Armonk, NY, USA released 2011)] was used to perform statistical analyses. The chi-square test was applied to examine statistical associations between qualitative variables. The level of significance was set at 5%. Results: Out of 98 cases with PPK, 93 were acquired, and 5 were inherited. The commonest dermoscopy pattern included palmoplantar psoriasis (n = 48), showing a background light red color with yellow diffused white scales with regular dotted and glomerular vessels, followed by palmoplantar eczema (n = 39) (light red color with yellow patchy white background, yellow scales, and patchy dotted vessels). Light red/dull red background with diffuse white scaling and regular linear, dotted, or glomerular vessels were significantly in favor of palmoplantar psoriasis, while a yellow background, diffuse yellow scaling, patchy dotted vessels, and yellow crust were more in favor of palmoplantar dermatitis. Pityriasis rubra pilaris (PRP) (n = 3) showed a light red background, diffused white scales, and dotted and linear vessels with patchy distribution. Lichen planus (n = 2) revealed a light red color with a yellow background, diffused and peripheral white scales, and irregular linear (radial) and dotted vessels. Wickham’s striae were found on palms. Tinea manuum with pedis (n = 1) showed a dull red background and diffused white and yellow scales with the localization of the scales in the skin furrows. PPK secondary to ichthyosis vulgaris (n = 3) revealed a light red background with diffused white and yellow patchy scaling and regular linear and patchy glomerular vessels. Greither’s disease showed a light red color with a yellow background, a diffused white scale pattern, and multiple dotted vessels arranged in an irregular pattern. Erythrokeratodermia variabilis showed a background color of light red and diffused white scales in a crisscross pattern. Conclusions: Dermoscopy can reveal characteristic but not pathognomonic dermoscopic patterns that can be useful in the clinical diagnosis of various types of PPK. More studies with larger sample sizes may help validate these findings and identify new patterns.
“…Dermoscopy is a non-invasive, easily accessible, and rapid tool used in dermatology not only for diagnostic processes but also for monitoring therapeutic responses [2][3][4][5] in the pediatric population [6,7]. To ensure correct use, reproducibility, and comparability of dermoscopic terms, in 2015, Kittler et al published the standardized terminology as a result of the third consensus conference of the International Society of Dermoscopy.…”
(1) Background: Genodermatoses are a clinically and genetically heterogenous group of inherited skin disorders. Diagnosing inherited skin diseases is a challenging task due to their rarity and diversity. Dermoscopy is a non-invasive, easily accessible, and rapid tool used in dermatology not only for diagnostic processes but also for monitoring therapeutic responses. Standardized terminologies have been published for its proper use, reproducibility, and comparability of dermoscopic terms. (2) Methods: Here, we aimed to investigate dermoscopic features in various genodermatoses by conducting a systematic review and comparing its results to our own findings, data of patients diagnosed with genodermatoses at the Department of Dermatology, Venereology and Dermatooncology, Semmelweis University. (3) Results: Our systematic search provided a total of 471 articles, of which 83 reported both descriptive and metaphoric dermoscopic terminologies of 14 genodermatoses. The literature data were then compared to the data of 119 patients with 14 genodermatoses diagnosed in our department. (4) Conclusion: Dermoscopy is a valuable tool in the diagnosis of genodermatoses, especially when symptoms are mild. To enable the use of dermoscopy as an auxiliary diagnostic method, existing standardized terminologies should be extended to more genodermatoses.
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