Comprehensive longitudinal characterization of canine muscular dystrophy by serial NMR imaging of GRMD dogs

Thibaud, Jean-Laurent; Azzabou, Noura; Barthélémy, I.; Fleury, Sébastien; Cabrol, L.; Blot, Stéphane; Carlier, Pierre

doi:10.1016/j.nmd.2012.05.010

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“…21 Various NMR indices reflect different aspects of muscle anomalies and their interpretation has been detailed in a dog model of DMD. 25,31 Overall, NMR alterations observed here in the upper limb of patients correlated with those observed in the lower limbs of younger patients. Fat infiltration correlated with clinical assessments such as timed walking/running or rising from supine tests, manual muscle testing, MFM, or Brooke scales.…”

Section: Discussionsupporting

confidence: 75%

“…31,[34][35][36] It does not follow the same disease progression as fat infiltration 13,34 ; instead, T2 of muscle water appears to be highest in earlier stages of the disease. 15 In a study on corticosteroid therapy followup in young patients with DMD with very low fat infiltration, 35 investigators used NMRI and 1 H NMRS to measure fat fraction and T2 of water with the 6MWT, timed tests, and quantitative force measurements of the lower limb.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

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Longitudinal functional and NMR assessment of upper limbs in Duchenne muscular dystrophy

et al. 2016

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Objective: To explore the value of nuclear magnetic resonance (NMR) and functional assessments for follow-up of ambulatory and nonambulatory patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD).Methods: Twenty-five 53-skippable patients with DMD were included in this study; 15 were nonambulatory at baseline. All patients underwent clinical and functional assessments every 6 months using the Motor Function Measure (MFM), hand grip and key pinch strength, MoviPlate, and NMR spectroscopy and imaging studies.Results: Upper limb distal strength decreased in nonambulatory patients over the period of 1 year; ambulatory patients showed improvement during the same period. The same applied for several NMRS indices, such as phosphocreatine/adenosine triphosphate, which decreased in older patients but increased in younger ambulatory patients. Fat infiltration in the upper limbs increased linearly with age. Almost all NMR and functional assessment results correlated. Conclusions:Our results underscore complementarity of functional and NMR assessments in patients with DMD. Sensitivity to change of various indices may differ according to disease stage. MFM 5 Motor Function Measure; NMR 5 nuclear magnetic resonance; NMRI 5 nuclear magnetic resonance imaging; NMRS 5 nuclear magnetic resonance spectroscopy; PCr 5 phosphocreatine; Pi 5 inorganic phosphate; Pia 5 cytosolic inorganic phosphate; Pib 5 anomalous alkaline pool present in dystrophic muscle; PDE 5 phosphodiester; PME 5 phosphomonoester; TR 5 repetition time.

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Section: Discussionsupporting

confidence: 75%

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Longitudinal functional and NMR assessment of upper limbs in Duchenne muscular dystrophy

et al. 2016

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“…La même observation a été réalisée chez le GRMD, un modèle canin de la myopathie de Duchenne, plus proche du phénotype humain (Thibaud et al 2007 ;Thibaud et al 2012 ;Wang et al 2013 normaliser lorsqu'une thérapie génique restaure efficacement la protéine défective (Walter et al 2005 ;Pacak et al 2007 ;Yokota et al 2009). Plus récemment, plusieurs travaux ont confirmé ces observations, et amélioré notre compréhension des processus d'altération du T2 sur ces modèles animaux de dystrophie musculaire.…”

Section: « L'activité » De La Maladieunclassified

“…La fibrose endomysiale est fortement corrélée à la perte de fonction motrice chez les patients atteints de la maladie de Duchenne (Desguerre et al 2009). C'est pourquoi un pan de la recherche thérapeutique vise à bloquer voire à rendre réversible l'accumulation pathologique de tissu conjonctif (Zhou et Lu 2010 (Parzy et al 2007 ;Thibaud et al 2012 ;Wary et al 2015a). La décroissance T2 du signal des tissus est un processus multi-exponentiel complexe.…”

Section: Outils D'évaluation Par Imagerie Rmn Actuellement En Cours Dunclassified

Imagerie et spectroscopie par résonance magnétique nucléaire du muscle strié squelettique

et al. 2016

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Au cours des dernières années, les traitements de nombreuses maladies neuromusculaires, jusqu'ici incurables, ont bénéficié d'importants progrès. Ce bouleversement contextuel a eu pour conséquence de stimuler le développement de nouveaux outils d'évaluation atraumatiques. Ceux-ci peuvent être classés en trois grandes catégories : les explorations fonctionnelles musculaires, les marqueurs des fluides biologiques et l'imagerie musculaire. Au sein de cette dernière, l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN) offre un très large éventail de possibilités pour caractériser la composition, la fonction et le métabolisme du muscle strié squelettique. Aujourd'hui, trois indicateurs RMN sont couramment intégrés dans les protocoles de recherche clinique : 1) le volume musculaire ou l'aire d'une section musculaire transversale ciblée, 2) le pourcentage de graisse intramusculaire et 3) le T2 de l'eau musculaire. Ils permettent de quantifier respectivement la trophicité du muscle, les dégénérescences graisseuses chroniques et l'oedème tissulaire (ou plus généralement « l'activité de la maladie »). Un quatrième indicateur, le volume de tissu contractile est facilement dérivable des deux premiers. Les cartographies de fraction graisseuse, souvent issues de séquences Dixon, ont fait la preuve de leur utilité pour détecter de subtils changements de composition musculaire et se sont, à plusieurs reprises, révélées plus sensibles que les évaluations fonctionnelles standards. Cet indicateur sera probablement le premier parmi ceux proposés à être validé comme paramètre principal par les organismes de régulation. La diversité des contrastes obtenus par RMN permet d'explorer de nombreuses autres pistes de caractérisation du muscle squelettique et de nouveaux biomarqueurs RMN sont à attendre dans un avenir plus ou moins proche. Des séquences à TE ultra-courts (UTE), le rehaussement tardif post-injection de gadolinium et l'élastographie par RMN sont en cours d'étude pour l'évaluation de la fibrose interstitielle du muscle squelettique. De nombreuses options existent pour mesurer la perfusion et l'oxygénation du muscle par RMN. La RMN de diffusion ainsi que l'utilisation d'algorithmes d'analyse de texture pourraient apporter des informations supplémentaires sur l'organisation musculaire aux échelles respectivement microscopiques et mésoscopiques. La spectroscopie RMN du phosphore 31 P est la technique de référence pour l'évaluation atraumatique de l'énergétique musculaire pendant et après exercice. Le spectre 31 P du muscle dystrophique au repos est notablement altéré, et plusieurs de ses résonances informent sur l'intégrité de la membrane cellulaire. D'importants efforts sont consacrés à l'accélération de l'acquisition des images au travers plusieurs approches, allant de l'extraction du contenu en graisse et des cartographies T2 au départ d'une unique séquence, jusqu'à l'utilisation de scénarios d'acquisition partielle des matrices. Dans un avenir proche, une diminution spectaculaire du temps d'acquisition est attendue. Cela ren...

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“…Dystrophic muscle tissue feature such as fibrosis, necrosis and abnormal vascularization could be evaluated by texture analysis (TA). Several successful attempts have already been made to identify abnormal muscle features using MRI [5][6][7][8][9][10][11][12][13]. In the light of these findings, it appears that MRI-TA could be a powerful image processing tool for a better assessment of diagnosis and therapy effectiveness.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

MRI texture analysis of GRMD dogs using orthogonal moments: A preliminary study

Yang

Lalande

Chen

et al. 2015

IRBM

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Magnetic resonance image texture analysis (MRI-TA) has been already demonstrated as a powerful tool to extract image information better than visual examination of grey levels. Human muscular dystrophy is a disease of which diagnosis is rather easy but it remains a lack of atraumatic methods for its follow-up as well as for the management of treatments presently in progress. MRI appears to be a potential tool for disease follow-up and treatment monitoring. The present study is part of the European project MYO-MRI (http :/ /myo-mri .eu/) aimed at improving diagnosis and understanding of muscle pathology. This paper focuses on the use of Legendre and Zernike moment-based texture analysis of MRI T2-weighted images to follow from 2 to 14 months 5 healthy and 5 Golden Retriever Muscular Dystrophy Dogs (GRMD), acknowledged to be the most accurate animal model available for human Duchenne Muscular Dystrophy. Regions-Of-Interest (ROIs) were characterized by moments and the features so extracted were analyzed by Principal Component Analysis and classified by means of Support Vector Machine. The preliminary results show relevant discriminations between dogs populations in reference to disease status and evolution.

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Comprehensive longitudinal characterization of canine muscular dystrophy by serial NMR imaging of GRMD dogs

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Longitudinal functional and NMR assessment of upper limbs in Duchenne muscular dystrophy

Longitudinal functional and NMR assessment of upper limbs in Duchenne muscular dystrophy

Imagerie et spectroscopie par résonance magnétique nucléaire du muscle strié squelettique

MRI texture analysis of GRMD dogs using orthogonal moments: A preliminary study

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