Π¦Π΅Π»Ρ. ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΈΡΡ
ΠΎΠ΄Π½ΡΠΌ ΡΠΈΠ½-Π΄ΡΠΎΠΌΠ½ΡΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ "Π΄ΠΈΠ»Π°ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ (ΠΠΊΠΌΠΏ)" Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅-Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π±ΠΈΠΎΠΏΡΠΈΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄Π° ΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠ° ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ (ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎ-ΡΡΠΎΠΏΠ½ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ
ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ), Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ Ρ Π²ΠΈΡΡΡ-ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
ΠΈ Π²ΠΈΡΡΡ-Π½Π΅Π³Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Ρ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΡΠΎΠΌ. ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π» ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ. Π ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½Ρ 220 Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠΠΊΠΌΠΏ, 69 ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½ ΠΈ 151 ΠΌΡΠΆΡΠΈΠ½Π° (31,4% ΠΈ 68,6%), ΠΎΡ 16 Π΄ΠΎ 77 Π»Π΅Ρ (ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠΉ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ -47,5Β±12,5) Ρ Π΄ΠΈΠ»Π°ΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΡΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠΊΠ° (ΠΠ); ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅Ρ (ΠΊΠΠ ) Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 5,5 ΡΠΌ; ΡΡΠ°ΠΊ-ΡΠΈΡ Π²ΡΠ±ΡΠΎΡΠ° (Π€Π) ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 50% ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠ΅Π² ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ. Π‘ΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠΠ ΡΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΠ» 6,5 [6,0; 7,1] ΡΠΌ, Π€Π -30,3Β±10,1%, dp/dt 659 [535; 774,25] ΠΌΠΌ ΡΡ.ΡΡ., VTI -10,8Β±3,9 ΡΠΌ. ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΎ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ Π°Π½ΡΠΈΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
Π°Π½ΡΠΈΡΠ΅Π» ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΠΠ€Π ΠΈ ΠΏΠ¦Π -Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π²ΠΈΡΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Ρ 95,5% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
, ΡΡΠ΅Π΄ΠΌΠΈΠ»-ΡΠ΅ΡΡ (5,9%), ΠΊΠΎΡΠΎΠ½Π°ΡΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡ (41,8%), ΠΌΠ‘ΠΊΠ’ (67,7%), ΠΌΠ Π’ (22,3%), ΡΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡ Ρ 99mΠ’Ρ-ΠΌΠΠΠ (31,4%), ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π²ΡΠ°ΡΠ°-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠ° ΠΈ ΠΠΠΊ-Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΡΠ΅ΠΊΠ²Π΅Π½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎ Π‘Π΅Π½Π³Π΅ΡΡ (21,8% ΠΈ 16,8%). ΠΌΠΎΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄Π° Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΎ Ρ 84 (38,2%) Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
, Π² Ρ. Ρ. 52 ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎ-ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
Π±ΠΈΠΎΠΏΡΠΈΠΉ (ΠΠΌΠ) Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ¦Π Π½Π° Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ°ΡΠ²ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡΠ° Π19 ΠΈ Π²ΠΈΡΡΡΠΎΠ² Π³Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ. Π Π΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ. ΠΏΠΎ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ°ΠΌ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-ΠΌΠΎΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, Π²ΠΈΡΡΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ Ρ 21% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
, Π² ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄Π΅ -Ρ 52%; ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅-Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ/Π΄ΠΎΡΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ½ΡΠΉ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ Ρ 48%, Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΡΠΉ -Ρ 8%, Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½Π°Ρ ΠΠΊΠΌΠΏ -Ρ 12%, ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΡΠ° ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΉ -Ρ 23% (Π² Ρ. Ρ. Ρ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΡ
ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ
MYBPC3, DSP, DSG2, LMNA, EMD, DES, TTR, DTNA), ΠΈΠ΄ΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈ-ΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΠΊΠΌΠΏ -Ρ 9%. Π£ 59% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΡ ΠΈΠΌΠ΅Π» ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΠΎ -Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅-ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ΅ΠΌ Ρ ΡΡΠ΅ΡΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΠΊΠΌΠΏ (Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Ρ Π°Π»ΠΊΠΎΠ³ΠΎΠ»Ρ). ΠΠ΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΎΡΠ΄Π°Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ΅Π½Π΅Π½Ρ Ρ 127 ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΡΠΎΠΌ: 52 Π²ΠΈΡΡΡ-ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
ΠΏΠΎ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄Ρ (ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΡ ΠΌΠΎΡ-ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π²Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ Ρ 73,1%) ΠΈ 75 Π²ΠΈΡΡΡ-Π½Π΅Π³Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
(Π±ΠΈΠΎΠΏΡΠΈΡ Ρ 30,7%), ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π»ΠΈΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΌ ΠΊΠΠ ΠΠ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ Π€Π. ΠΠΎΡΡΠΎΠ²Π΅Ρ-Π½ΡΡ
ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΠΉ ΠΏΠΎ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ (ΡΠΈΡΡΠ°ΠΌ Π°Π½ΡΠΈΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
Π°Π½ΡΠΈ-ΡΠ΅Π») Π½Π΅ Π±ΡΠ»ΠΎ; Ρ 7% Π±ΡΠ» ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ Π²ΠΈΡΡΡΠ½ΡΠΉ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΡ, Ρ 34% -Π²ΠΈΡΡΡΠ½ΠΎ-ΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΡΠΉ, Ρ 59% -ΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΡΠΉ. ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ Π²ΠΈΡΡΡΠΎΠ² ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»Π°ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π°ΡΠΈ-ΠΊΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΠΎΠΌ, Π³Π°Π½ΡΠΈΠΊΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΠΎΠΌ, ΡΠ½ΡΠ΅ΠΊΠ°Π²ΠΈΡΠΎΠΌ, Π²/Π² ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, ΡΠ»ΠΈΠΌΠΈΠ½Π°ΡΠΈΡ Π²ΠΈΡΡΡΠ° ΠΈΠ· ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π½ΡΡΠ° Ρ 81% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
. ΠΏΡΠΈ ΡΡΡΠΎΠΉΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΠΈ ΠΊ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΡΡΠΎΠΏΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»Π°ΡΡ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ (ΠΠ‘Π’): Ρ 51% Π²ΠΈΡΡΡ-ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
ΠΈ 62,7% Π²ΠΈΡΡΡ-Π½Π΅Π³Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
: ΡΡΠ΅-ΡΠΎΠΈΠ΄Ρ 30 [22; 40] ΠΈ 24 [16; 32] ΠΌΠ³/ΡΡΡ., Π°Π·Π°ΡΠΈΠΎΠΏΡΠΈΠ½ 1-2 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³, Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΡ
Π»ΠΎΡΠΎΡ
ΠΈΠ½ 200 ΠΌΠ³/ΡΡΡ. Π§Π΅ΡΠ΅Π· 12,0 [6,0; 20,0] ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π² ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎΡΡ, ΡΡΠΎ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π² Π³ΡΡΠΏΠΏΠ΅ ΠΠ‘Π’ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π΄ΠΎΡΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π€ΠΊ Π₯Π‘Π, ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ² ΠΠ, Π‘ΠΠΠ ΠΈ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π€Π ΠΠ Ρ 30,3Β±10,6% Π΄ΠΎ 39,2Β±11,9% Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΡ Π²ΠΈΡΡΡ-Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°. Π ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΠ‘Π’ ΡΠ°ΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠΈ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ...