Chronic cholestasis in hepatic sarcoidosis with clinical features resembling primary biliary cirrhosis

Pereira-Lima, Jorge; Schaffner, Fenton

doi:10.1016/0002-9343(87)90510-9

Cited by 50 publications

(40 citation statements)

References 16 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Most of these lesions are usually asymptomatic, with only 5–30% presenting with atypical clinical signs and symptoms including nausea, vomiting, jaundice, abdominal pain and hepatosplenomegaly [2, 4]. A small portion of hepatic sarcoidosis can be severe and rapidly progressive, with the occurrence of complications such as cirrhosis, portal hypertension, chronic cholestasis and Budd-Chiari syndrome [2, 6]. The first report of portal hypertension associated with sarcoidosis was published in 1949 by Mino et al [8], followed by Katskin in 1950 [9].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Chronic intrahepatic sarcoidosis may resemble primary biliary cirrhosis (PBC) and primary sclerosing cholangitis (PSC), and either of these two diseases can coexist with sarcoidosis [1, 6]. Sarcoidosis is usually differentiated from PBC by normal IgM levels and the absence of elevated anti-mitochondrial antibody, which is positive in nearly 90% of patients with PBC.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…The liver is the third most commonly involved organ after the lymph nodes and the lungs [3, 4, 6]. Most cases of hepatic involvement from sarcoidosis are clinically silent, with only a few patients developing jaundice, chronic cholestasis, portal hypertension and/or Budd-Chiari syndrome [1, 2].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

See 2 more Smart Citations

Hepatic Sarcoidosis Presenting as Portal Hypertension and Liver Cirrhosis: Case Report and Review of the Literature

Tan¹,

Rashid

Rajan³

et al. 2012

Case Rep Gastroenterol

View full text Add to dashboard Cite

Systemic sarcoidosis is a disease of unknown etiology, with the liver being the third most commonly affected organ. Most cases of hepatic sarcoidosis are not clinically apparent, but a few can progress to liver cirrhosis, portal hypertension and ultimately liver failure. The diagnosis of hepatic sarcoidosis is difficult, considering that no single laboratory test or radiographic finding can definitively diagnose this systemic disease. Diagnosis of hepatic sarcoidosis relies heavily on histopathologic evaluation of two or more organs, a diagnostic modality that is invasive and may not be applicable to all patients. The treatment of hepatic sarcoidosis is challenging, with no large randomized controlled trials done to date. Physicians must be aware of the complications of hepatic sarcoidosis, and must include the same in the differential diagnosis of liver cirrhosis. We present a case of hepatic sarcoidosis complicated by portal hypertension and liver cirrhosis.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Hepatic Sarcoidosis Presenting as Portal Hypertension and Liver Cirrhosis: Case Report and Review of the Literature

Tan¹,

Rashid

Rajan³

et al. 2012

Case Rep Gastroenterol

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Additional cases, however, have found hepatic histologic distinction alone to be unfeasible. [47][48][49][50][51] The diagnosis of systemic sarcoidosis with hepatic inflammation as opposed to PBC therefore usually relies on finding evidence of extrahepatic granulomatous activity. However, as previously mentioned, extrahepatic immune activity such as pulmonary granuloma formation has been well documented in PBC and is summarized in Table 1.…”

Section: Pbc and Sarcoidosis: Distinct Entities Or "Overlap Syndrome"mentioning

confidence: 99%

Pulmonary Manifestations of Primary Autoimmune Hepatobiliary Disease

Allan¹,

Powers²,

Morris³

2005

Clinical Pulmonary Medicine

View full text Add to dashboard Cite

The autoimmune hepatobiliary diseases are associated with a variety of pulmonary manifestations. There is increasing evidence of autoimmune pathophysiology occurring within the hepatopulmonary axis that may lead to clinically evident disease. Primary biliary cirrhosis (PBC) figures prominently among the primary autoimmune hepatobiliary processes with pulmonary involvement. PBC has been associated with subclinical alveolitis, sarcoidosis, bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia, and lymphoid interstitial pneumonia, among others. Clinical associations have also been made between primary sclerosing cholangitis (PSC) and sarcoidosis, pulmonary fibrosis, or alveolar hemorrhage. Last, an evaluation of the current diagnostic criteria of autoimmune hepatitis has led to a reconsideration of its association with pulmonary fibrosis. Through a heightened clinical suspicion for these potential relationships, an improvement can be made in our comprehension of these autoimmune hepatobiliary processes and their impact on pulmonary physiology.

show abstract

“…En cuanto a su localización hepática, en más de un 75% de pacientes con sarcoidosis es posible objetivar a través de estudios histopatológicos la presencia de granulomas de morfología típica (2,3); sin embargo, las alteraciones funcionales que se reflejan en la bioquímica hepática y la aparición de síndromes clínicos tales como la colestasis intrahepática, hipertensión portal o cirrosis son mucho menos frecuentes (4)(5)(6). A continuación, presentamos un caso en quién la sarcoidosis se manifestó predominantemente por un cuadro de colestasis de varios años de evolución, sin otra sintomatología acompañante.…”

unclassified

Sarcoidosis extrapulmonar como causa de enfermedad hepática crónica: Presentación de un caso

Cao

Martínez

Antelo

et al. 2006

An. Med. Interna (Madrid)

View full text Add to dashboard Cite

Sarcoidosis extrapulmonar como causa de enfermedad hepática crónica. Presentación de un caso Sr. Director:Aun cuando más del 90% de los pacientes afectos de sarcoidosis expresan algún tipo de anomalía radiológica o funcional vinculada al aparato respiratorio, y específicamente al pulmón (1), el carácter multisistémico de esta patología obliga a tenerla muy presente en el diagnóstico diferencial de enfermedad granulomatosa, con o sin expresividad clínica, a nivel de diversos órganos de la economía. En cuanto a su localización hepática, en más de un 75% de pacientes con sarcoidosis es posible objetivar a través de estudios histopatológicos la presencia de granulomas de morfología típica (2,3); sin embargo, las alteraciones funcionales que se reflejan en la bioquímica hepática y la aparición de síndromes clínicos tales como la colestasis intrahepática, hipertensión portal o cirrosis son mucho menos frecuentes (4-6). A continuación, presentamos un caso en quién la sarcoidosis se manifestó predominantemente por un cuadro de colestasis de varios años de evolución, sin otra sintomatología acompañante.Se trataba de un varón de 73 años de edad, con antecedentes de Ictus sin secuelas, arteriopatía obliterante (claudicación intermitente) a tratamiento con Clopidogrel y Gastrectomía tipo Billroth I. Ingresó para estudio de cuadro de colestasis de varios años de evolución con hepatoesplenomegalia sin otras alteraciones de relevancia en la exploración física. En las pruebas complementarias destacó una VSG de 51 mm. a la primera hora, Bilirrubina total 3,14 (directa 2.04 mg/dl), GOT 81(N: 0-25 U/l), GPT 40 (N: 0-29 U/l), GGT 1073 (5-38 U/l), fosfatasa alcalina 2.582 (65-195 U/l) y Albúmina de 2.9 g/dl (4,0-5,2 g/dl); el resto de los paráme-tros bioquímicos, el hemograma y la coagulación fueron normales mientras que en el proteinograma destacó elevación de las Gammaglobulinas con IgG 3070 (N: 639-1349 mg/dl) e IgA 44 (70-132 mg/dl). La prueba de Mantoux fue negativa. En otros resultados destacaron ANAs (1/40) y ECA de 118 (N: 18-55 U/L). La serologías frente al VIH-1 y 2, VHB y C, así como para VEB, Mycoplasma, Lues, Brucella, Coxiella, Aspergillus y Amebiasis fueron negativas. En la radiografía de tórax se evidenció prominencia intersticial de predominio en hemitórax derecho y en la ecografía abdominal hepatoesplenomegalia, junto con adenopatías en ligamento gastrohepático, peripancreáticas y en hilio esplénico. Se realizó Tac tóracoabdominal, en el que se observó adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales, así como engrosamientos de la pared endobronquial compatibles con granulomas, además de esplenomegalia y numerosas adenopatías del área hepatoesplénica. Se realizó broncoscopia con LBA con resultado de predominio linfoide (60%) 37% macrófagos y 2% neutrófilos, descartándose malignidad mediante citología, con tinción de auramina rodamina para BAAR y cultivo para Mycobacterium tuberculosis negativos.Ante la sospecha diagnóstica de enfermedad granulomatosa, para llegar a un diagnóstico definitivo por mínima laparotomía s...

show abstract

Chronic cholestasis in hepatic sarcoidosis with clinical features resembling primary biliary cirrhosis

Cited by 50 publications

References 16 publications

Hepatic Sarcoidosis Presenting as Portal Hypertension and Liver Cirrhosis: Case Report and Review of the Literature

Hepatic Sarcoidosis Presenting as Portal Hypertension and Liver Cirrhosis: Case Report and Review of the Literature

Pulmonary Manifestations of Primary Autoimmune Hepatobiliary Disease

Sarcoidosis extrapulmonar como causa de enfermedad hepática crónica: Presentación de un caso

Contact Info

Product

Resources

About