Characterization of dystrophic muscle in golden retriever muscular dystrophy dogs by nuclear magnetic resonance imaging

Thibaud, Jean-Laurent; Monnet, A.; Bertoldi, D.; Barthélémy, I.; Blot, Stéphane; Carlier, Pierre

doi:10.1016/j.nmd.2007.03.013

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“…observer on GRMD dogs (n ϭ 3), mock-immunosuppressed GRMD dogs (n ϭ 2), and MuStem cellinjected ones (n ϭ 3), using an extended version of a published grid. 60 The observer always followed the same protocol on animals walking around in a quiet room, and scoring items were always observed in the same order. For practical reasons, it was not possible to perform this evaluation blindly.…”

Section: Clinical Follow-upmentioning

confidence: 99%

Systemic Delivery of Allogenic Muscle Stem Cells Induces Long-Term Muscle Repair and Clinical Efficacy in Duchenne Muscular Dystrophy Dogs

Rouger

Larcher

Dubreil

et al. 2011

The American Journal of Pathology

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Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a genetic progressive muscle disease resulting from the lack of dystrophin and without effective treatment. Adult stem cell populations have given new impetus to cellbased therapy of neuromuscular diseases. One of them, muscle-derived stem cells, isolated based on delayed adhesion properties, contributes to injured muscle repair. However, these data were collected in dystrophic mice that exhibit a relatively mild tissue phenotype and clinical features of DMD patients. Here, we characterized canine delayed adherent stem cells and investigated the efficacy of their systemic delivery in the clinically relevant DMD animal model to assess potential therapeutic application in humans. Delayed adherent stem cells, named MuStem cells (muscle stem cells), were isolated from healthy dog muscle using a preplating technique. In vitro, MuStem cells displayed a large expansion capacity, an ability to proliferate in suspension, and a multilineage differentiation potential. Phenotypically, they corresponded to early myogenic progenitors and uncommitted cells. When injected in immunosuppressed dystrophic dogs, they contributed to myofiber regeneration, satellite cell replenishment, and dystrophin expression. Importantly, their systemic delivery resulted in long-term dystrophin expression, muscle damage course limitation with an increased regeneration activity and an interstitial expansion restriction, and persisting stabilization of the dog's clinical status. These results demonstrate that MuStem cells could provide an attractive therapeutic avenue for DMD patients.

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Section: Clinical Follow-upmentioning

confidence: 99%

Systemic Delivery of Allogenic Muscle Stem Cells Induces Long-Term Muscle Repair and Clinical Efficacy in Duchenne Muscular Dystrophy Dogs

Rouger

Larcher

Dubreil

et al. 2011

The American Journal of Pathology

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“…La même observation a été réalisée chez le GRMD, un modèle canin de la myopathie de Duchenne, plus proche du phénotype humain (Thibaud et al 2007 ;Thibaud et al 2012 ;Wang et al 2013 normaliser lorsqu'une thérapie génique restaure efficacement la protéine défective (Walter et al 2005 ;Pacak et al 2007 ;Yokota et al 2009). Plus récemment, plusieurs travaux ont confirmé ces observations, et amélioré notre compréhension des processus d'altération du T2 sur ces modèles animaux de dystrophie musculaire.…”

Section: « L'activité » De La Maladieunclassified

“…Ces conditions correspondent respectivement à un échange lent et un volume de distribution normal, un échange lent et un volume augmenté, un échange rapide et un volume augmenté, et échange normal et un volume augmenté. Le muscle dystrophique canin est caractérisé par une augmentation du taux d'échange de l'agent de contraste, accompagné par une augmentation proportionnelle de son volume de distribution, ce qui se manifeste par une augmentation de l'amplitude de rehaussement de signal, sans décalage temporel de la prise de contraste (Thibaud et al 2007). Même si la procédure d'injection est peu invasive et complètement sans danger, par le recours à des agents de contraste extrêmement stables, cette technique est en perte de vitesse.…”

Section: ) (Voirunclassified

Imagerie et spectroscopie par résonance magnétique nucléaire du muscle strié squelettique

et al. 2016

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Au cours des dernières années, les traitements de nombreuses maladies neuromusculaires, jusqu'ici incurables, ont bénéficié d'importants progrès. Ce bouleversement contextuel a eu pour conséquence de stimuler le développement de nouveaux outils d'évaluation atraumatiques. Ceux-ci peuvent être classés en trois grandes catégories : les explorations fonctionnelles musculaires, les marqueurs des fluides biologiques et l'imagerie musculaire. Au sein de cette dernière, l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN) offre un très large éventail de possibilités pour caractériser la composition, la fonction et le métabolisme du muscle strié squelettique. Aujourd'hui, trois indicateurs RMN sont couramment intégrés dans les protocoles de recherche clinique : 1) le volume musculaire ou l'aire d'une section musculaire transversale ciblée, 2) le pourcentage de graisse intramusculaire et 3) le T2 de l'eau musculaire. Ils permettent de quantifier respectivement la trophicité du muscle, les dégénérescences graisseuses chroniques et l'oedème tissulaire (ou plus généralement « l'activité de la maladie »). Un quatrième indicateur, le volume de tissu contractile est facilement dérivable des deux premiers. Les cartographies de fraction graisseuse, souvent issues de séquences Dixon, ont fait la preuve de leur utilité pour détecter de subtils changements de composition musculaire et se sont, à plusieurs reprises, révélées plus sensibles que les évaluations fonctionnelles standards. Cet indicateur sera probablement le premier parmi ceux proposés à être validé comme paramètre principal par les organismes de régulation. La diversité des contrastes obtenus par RMN permet d'explorer de nombreuses autres pistes de caractérisation du muscle squelettique et de nouveaux biomarqueurs RMN sont à attendre dans un avenir plus ou moins proche. Des séquences à TE ultra-courts (UTE), le rehaussement tardif post-injection de gadolinium et l'élastographie par RMN sont en cours d'étude pour l'évaluation de la fibrose interstitielle du muscle squelettique. De nombreuses options existent pour mesurer la perfusion et l'oxygénation du muscle par RMN. La RMN de diffusion ainsi que l'utilisation d'algorithmes d'analyse de texture pourraient apporter des informations supplémentaires sur l'organisation musculaire aux échelles respectivement microscopiques et mésoscopiques. La spectroscopie RMN du phosphore 31 P est la technique de référence pour l'évaluation atraumatique de l'énergétique musculaire pendant et après exercice. Le spectre 31 P du muscle dystrophique au repos est notablement altéré, et plusieurs de ses résonances informent sur l'intégrité de la membrane cellulaire. D'importants efforts sont consacrés à l'accélération de l'acquisition des images au travers plusieurs approches, allant de l'extraction du contenu en graisse et des cartographies T2 au départ d'une unique séquence, jusqu'à l'utilisation de scénarios d'acquisition partielle des matrices. Dans un avenir proche, une diminution spectaculaire du temps d'acquisition est attendue. Cela ren...

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“…Aiming to validate parameters of functional evaluation on pre-clinical trials for DMD, Gaiad et al (2011) investigated the use of PT assessment tools to evaluate disease progression and phenotype variability in GRMD dogs. In this study the outcome measurements were passive joint range of motion, limb and thorax circumferences, weight, CK analysis, and physical features of each of the dogs using a physical exam score previously described by Thibaud et al (2007). The author have described the physical and behavioral features of 11 dystrophic dogs during 9 months and these PT measurements tools were considered reliable and useful to evaluate disease progression in GRMD dogs.…”

Section: Pt Exercise Prescriptionmentioning

confidence: 99%

Duchenne Muscular Dystrophy: Experimental models on Physical Therapy

Gaiad¹,

Araújo²,

Caromano³

et al. 2012

Muscular Dystrophy

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Characterization of dystrophic muscle in golden retriever muscular dystrophy dogs by nuclear magnetic resonance imaging

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Systemic Delivery of Allogenic Muscle Stem Cells Induces Long-Term Muscle Repair and Clinical Efficacy in Duchenne Muscular Dystrophy Dogs

Systemic Delivery of Allogenic Muscle Stem Cells Induces Long-Term Muscle Repair and Clinical Efficacy in Duchenne Muscular Dystrophy Dogs

Imagerie et spectroscopie par résonance magnétique nucléaire du muscle strié squelettique

Duchenne Muscular Dystrophy: Experimental models on Physical Therapy

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