Characteristics and Outcome of Children with Renal Cell Carcinoma: A Narrative Review

Abstract

<jats:p>Pediatric renal cell carcinoma (RCC) is a rare type of kidney cancer, most commonly occurring in teenagers and young adolescents. Few relatively large series of pediatric RCC have been reported. Knowledge of clinical characteristics, outcome and treatment strategies are often based on the more frequently occurring adult types of RCC. However, published pediatric data suggest that clinical, molecular and histological characteristics of pediatric RCC differ from adult RCC. This paper summarizes reported series consisting of ≥10 RCC pediatric patients in order to create an up-to-date overview of the clinical and histopathological characteristics, treatment and outcome of pediatric RCC patients.</jats:p>

Characteristics and outcome of pediatric renal cell carcinoma patients registered in the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) 93‐01, 2001 and UK‐IMPORT database: A report of the SIOP‐Renal Tumor Study Group

“…3,5,9,12 With the knowledge about pediatric RCC increasing over the past decades, no clear observable trend toward less advanced cases was observed over time, in accordance with RCC studies in children and young adolescents published from 1970 until 2018. 28 Based on the epidemiological suspicion of a Wilms' tumor in the majority of children ≤ 10 years with renal tumors, many pediatric RCC cases had been pretreated with chemotherapy according to the SIOPprotocols. We observed a decrease of ≥10% in tumor volume in 11/23 of the patients treated with preoperative chemotherapy and with available response data.…”

Endoscopic nephrectomy and kidney resection in children with renal cell carcinoma. Description of clinical cases and literature review

“…Несмотря на отсутствие однозначных рекомендаций по лечению ПКР у детей и подростков, радикальное удаление опухоли остается «золотым стандартом» лечения пациентов с локализованными формами заболевания [11]. Кроме того, у детей, получающих терапию согласно текущим рекомендациям SIOP RTSG, диагноз ПКР зачастую устанавливается только на этапе морфологического исследования после завершения предоперационной ХТ и оперативного лечения в объеме нефрэктомии [4]. Проведение предоперационной терапии и последующего оперативного лечения без морфологического подтверждения диагноза допустимо у детей в возрасте от 6 месяцев до 16 лет [3].…”

“…Кроме того, в рамках рекомендаций обсуждается возможность выполнения резекции почки в том случае, если вероятен диагноз ПКР. Учитывая опыт лечения взрослых пациентов, у которых менее радикальные подходы к хирургическому лечению достаточно эффективны и безопасны [18], а также более благоприятное клиническое течение ПКР у детей [4], в отдельных случаях имеет смысл обсуждать возможность органосохраняющих хирургических вмешательств, особенно у больных с небольшой центрально расположенной опухолью [6,7]. Во втором из рассматриваемых нами клинических случаев была выполнена лапароскопическая резекция почки без предшествующей ХТ.…”

“…В первую очередь, учитывая то, что у детей младше 16 лет диагноз ПКР зачастую устанавливается только на этапе морфологического исследования, часть пациентов получает неэффективную предоперационную ХТ [4]. Кроме того, учитывая более благоприятное, чем у взрослых, течение заболевания у детей с ПКР [4], в ряде случаев может быть оправданно применение органосохраняющего хирургического вмешательства, в то время как у большинства больных с односторонней опухолью почки стандартом хирургического лечения остается нефрэктомия [5]. Органосохраняющие операции проводятся у пациентов с небольшой центрально расположенной опухолью, формирующих сравнительно небольшую группу [6,7].…”

“…Тем не менее, хотя в возрастной группе 0-14 лет его доля не превышает 3,5 %, к 15-19 годам она достигает 70 % [1]. ПКР у детей отличается по своим биологическим характеристикам и особенностям клинического течения от рака, выявляемого у взрослых [4]. До 40 % случаев детских ПКР ассоциировано с транслокациями Xp11.2, в результате которых образуется химерный ген, объединяющий ген транскрипционного фактора Е3 (TFE3) с одним из генов-партнеров [10].…”