Kinder mit angeborenen Herzfehlern stellen ein anspruchsvollesPatientengut dar. Die kardiale Pathomorphologie ist häufig mit weiteren Fehlbildungen assoziiert, die auch atemwegsrelevant sein können. Im folgenden Beitrag werden die Pathophysiologie der wichtigsten Herzfehler sowie Ablauf und spezifische Risiken interventioneller Verfahren dargestellt. Die differenzierte Beatmungs-und Pharmakotherapie des pulmonalvaskulären Widerstands, die Therapie von lebensbedrohlichen Arrhythmien und die kardiopulmonale Reanimation von Säuglingen und Kleinkindern müssen vom betreuenden Anästhesisten beherrscht werden. Bei der Auswahl des Anästhesie-verfahrens bietet die Allgemeinanästhesie Vorteile gegenüber der Sedierung bzw. Analgosedierung.Verlässliche Immobilisierung, ein gesicherter Atemweg und gute Steuerbarkeit sind wichtige Vorzüge.Kinder mit angeborenen Herzfehlern stellen für alle beteiligten Fachdisziplinen ein sehr anspruchsvolles Patientengut dar. Häufig handelt es sich aufgrund der Pathophysiologie um dystrophe Säuglinge und Kleinkinder [5], bei denen neben den übli-chen Besonderheiten der Kinderanästhesie die spezielle kardiovaskuläre Pathologie besondere Überlegungen und Vorbereitungen erforderlich macht [18]. Das Spektrum der Untersuchungen und Eingriffe hat sich in den letzten Jahren zunehmend von prä-operativen, diagnostischen Angiographien hin zu therapeutischen und/oder palliativen Interventionen verschoben [29]. Der folgende Beitrag fasst die wichtigsten Aspekte der Pathophysiologie der häufigsten Herzfehler und ihre Konsequenzen für die geplante Narkoseführung unter besonderer Berücksichtigung des anästhesiolo-gischen Managements in der diagnostischen und interventionellen, pädiatrischen Kardiologie zusammen.