Bullous Variety of Incontinentia Pigmenti (Bloch-Sulzberger)

Incontinentia Pigmenti

“…Probably most patients with incontinentia pigm enti have only the cutaneous m anifestations. Mental retardation, epilepsy and spastic tetraplegia m ay be noted [4,6,8,11,14,15], as in our three institution alized patients.…”

“…The m ottling of the legs and the failure to produce pili erection in the mottled areas suggests a clinical picture similar to follicular atrophoderm a, a possibility previously con sidered by Carney [4] and Curth [7]. Epstein et al believe that the lack of cutaneous adnexa in their patient was due to agenesis rather than to secondary atrophy [8].…”

Incontinentia pigmenti achromians(ITO)

“…P. classique: Epstein et al [3] insistent sur cette triade lésionnelle dans la maladie de Bloch-Sulzberger (disturbance of pigmentation, dis turbance of keratinization, agenesis of skin appendages).…”

“…P. achromians se distingue fondamentalement par l'absence du phénomène d'incontinence pig mentaire, les troubles de la kératinisation sont cependant analogues à ceux que différents auteurs ont décrits dans la maladie de Bloch-Sulzberger [1,2,5,8,15,26,29]: colliquation de la basale [25]; dégénérescence vacuolaire des cellules basales [8J: oedème cytoplasmique et pycnose nucléaire des cellules malpighiennes [8]; centres de kératinisation intra-épidermiques avec dyskératose de cellules isolées [3], qui «deviennent grosses, sphériques avec un protoplasme compact et une condensation du noyau» [29]: dégénéres cence hydropique et vacuolaire, réticulée et ballonnisante de cellules épithé liales avec formation de tourbillons kératinisés (keratoide Wirbel) et de vésiculettes colliquatives [5]; localisation sélective de ces cellules dyskéra-tosiques autour des pores cutanées [29]: groupement des cellules en «nids» [1. 26] et réorientation cylindrique verticale des cellules épithéliales saines [26], Cette dyskératose offre des caractères tellement particuliers qu'elle apparaît, à Vanbremeersch et Duperrat [29], comme pathognomonique de la maladie de Bloch-Sulzberger.…”

A Case of Incontinentia Pigmenti

“…The lesions may disappear and recur for weeks or months, gradually giving way to the second or verrucous stage, or they may lead directly to the third or pigmentary stage. Epstein, Vedder and Pinkus [9] found a high eosinophilia of the blood in the early stages of I. p.…”