Bullous pemphigoid with features of prurigo nodularis

Abstract

\s=d\A 63-year-old woman was seen in April 1980 with a five-year history of a skin disorder that had features of both prurigo nodularis and bullous pemphigoid. The association of these findings is most unusual, and we are aware of only two similar previously reported cases. (Arch Dermatol 1982;118:937-939) (Fig 1), and legs. There were no bullae. There was residual scarring on the arms and legs that seemed to be caused by healed prurigo nodularis lesions. Advanced cortical and subcapsular cataracts and a multinodular goiter were also noted. During the patient's hospitaliza¬ tion, several bullae developed on top of the prurigo lesions (Fig 1).

Immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked syndrome (IPEX) associated with pemphigoid nodularis: A case report and review of the literature

“…The subacute prurigo variant of bullous pemphigoid differs from the prurigo nodularis variant because of its smaller papules and nodules. 23 Despite lifelong eczema, the patient first developed bullous lesions at 7 years of age, prompting another biopsy that confirmed the diagnosis of bullous pemphigoid. The patient had only 1 other recurrence of his bullous lesions, but multiple widespread pruritic, prurigo nodulariselike nodules persisted between these 2 episodes.…”

Bullöses Pemphigoid

“…Mehrere klinische Varianten des BP sind beschrieben worden [1,8,9], Pemphigoid vegetans [9], lokalisiertes präti-biales Pemphigoid [10,11], lokalisiertes dyshidrosiformes Pemphigoid [12,13,14] und Pemphigoid nodularis [15,16,17,18,19,20,21,22,23]. Während die in der direkten Immunfluoreszenztechnik (DIF) lokal nachweisbaren Immunphänome-ne denen des klassischen BP entsprechen, finden sich bei den klinischen Varianten, v. a. bei den lokalisierten Formen, meist nur niedrige Antikörpertiter gegen die NC16A-Domäne [11].…”

“…Es wird vermutet, dass Kratzen bei prädisponierten Personen zur Zerstörung des dermoepidermalen Verbundes bzw. zur Expression von veränderten BMZ-Antigenen führt und in der Folge die Bildung von Pemphigoidantikörpern induziert wird [10,17,19,21]. In der Literatur wurden mehrfach Traumata als Prädilektions-faktoren für ein Pemphigoid nodularis beschrieben [9,16,20].…”

“…Systemische Steroide alleine reichten meist nicht aus, sodass Immunsuppressiva wie Azathioprin zusätzlich gegeben werden mussten [2,10,17,23]. Obwohl eine systemische Kombinationstherapie aus Diaminodiphenylsulfon (Dapson ® ) und Methylprednisolon (Urbson ® ) den deutlichsten Therapieerfolg bei unserer Patientin erzielt hat, musste diese Therapie aufgrund eines klinisch relevanten Methämoglobinanstieges abgebrochen werden.…”

Pemphigoid – diagnosis and treatment. Polish Dermatological Society Consensus

“…Ta odmiana BP ze wzglę-du na obraz kliniczny i czynniki wywołujące może przypominać alergię kontaktową, porfirię, oparzenie lub zmiany artyficjalne [18]; -postać guzkowa -przypomina świerzbiączkę guzkową. Zmiany skórne mają charakter guzków lub grudek, którym towarzyszy nasilony świąd [19]; -postać erytrodermiczna -ma obraz uogólnione-go stanu zapalnego skóry z obecnością złuszcza-nia, pęcherze zwykle nie występują, przynajmniej w początkowym okresie choroby. Ta odmiana sprawia szczególne trudności diagnostyczne [20]; -postać dyshydrotyczna -przypomina wyprysk pot nicowy rąk i stóp, klinicznie objawia się obecnością drobnych pęcherzyków tworzących skupiska z towarzyszącym nasilonym świądem [21].…”