Association between bone mineral density and erythropoiesis in Thai children and adolescents with thalassemia syndromes

Abstract

Increased marrow erythropoiesis in patients with thalassemia syndromes results in the expansion of bone marrow cavities and consequently decreases bone tissues, leading to osteoporosis. Whether the soluble transferrin receptor (sTfR), a marker of erythropoietic activity, correlates with the bone mineral density (BMD) in thalassemic patients has not previously been addressed. Forty-six children and adolescents with thalassemia syndromes, who were either not transfused or suboptimally transfused, were studied. BMD was determined by dual-energy X-ray absorptiometry. Blood samples were obtained in order to determine sTfR and hemoglobin. The patients were categorized into four groups: 1, beta-thalassemia/hemoglobin E (beta-thal/E) with transfusion-dependency (TD) (n = 18); 2, beta-thal/E with transfusion-independency (TI) (n = 15); 3, beta-thalassemia major (beta-major) (n = 6); 4, hemoglobin H (HbH) (n = 7). All patients had normal serum free thyroxine (FT4) and thyroid-stimulating hormone (TSH), and intact parathyroid hormone (PTH), serum calcium (Ca), phosphate (P), and 25-OH-vitamin D levels. The BMD of patients in the beta-major and beta-thal/E with TD groups were not significantly different. In comparison with the beta-major and beta-thal/E with TD groups, the beta-thal/E with TI and HbH groups had significantly higher BMD of the total body (TB), femoral neck (FN), and lumbar spine (LS), as well as higher levels of hemoglobin. In contrast, the sTfR levels of the beta-major, beta-thal/E with TI, and HbH groups were significantly lower than those of the beta-thal/E with TD group. The BMD of TB, FN, and LS was negatively correlated with the sTfR level, but positively correlated with the hemoglobin level. In conclusion, increased marrow erythropoiesis is one of the major determinants of reduced bone mass in thalassemic patients with either no transfusion or suboptimal transfusion.

The Evaluation of Bone Mineral Density in Patients with Thalassemia Major

“…Putting strain on the mechanical skeleton leads to an increase in bone density. A positive correlation between BMI and BMD has been reported in the literature [20,22]. In the current study there was a significant positive correlation between lumbar BMD and BMI (r= 0.730, P= 0.000).…”

Evaluation of Bone Mineral Density in Children with Thalassemia Major

“…Ağırlık iskelet üzerine mekanik yük bindirerek kemik yoğunluğunun artmasına sebep olmaktadır (2). Literatürde VKİ ile KMY arasında pozitif ilişki bildirilmiştir (6,17). Hastalarımızın VKİ'leri ile lomber ve femoral KMY değerleri arasında anlamlı pozitif ilişki saptandı (p=0,038; p=0,033).…”

“…Düşük Hb'ye bağlı kronik doku hipoksisi nedeniyle kemik gelişiminde bozulma (3) ve artmış kemik iliği eritropoetik aktivitesi nedeni ile kemik medullasının genişleyip korteksin incelmesi osteoporoz gelişiminde rol alan faktörler arasında kabul edilmektedir (14). Bununla birlikte literatürde kemik iliği eritropoetik aktivite oranı ile KMY arasında bir korelasyon bildirilmemiştir (17). Tedavi almayan veya yetersiz transfüzyon yapılan hastalarda kemik kaybının şiddetini tahmin etmede Hb düzeyi belirleyici faktörler arasında olabilir (17).…”

“…Bununla birlikte literatürde kemik iliği eritropoetik aktivite oranı ile KMY arasında bir korelasyon bildirilmemiştir (17). Tedavi almayan veya yetersiz transfüzyon yapılan hastalarda kemik kaybının şiddetini tahmin etmede Hb düzeyi belirleyici faktörler arasında olabilir (17). Fakat düzenli ve yeterli transfüzyon alan hastalarda Hb düzeyi transfüzyonu takiben saatler içinde değişmekte ve ölçülen değerler kısa süreli belirteçler olarak kalmaktadır.…”

“…Oysa kemik formasyonundaki değişiklik için en az 3-6 ay gerekmekte ve bu süre içerisinde düzenli ve yeterli tedavi alan hastaların Hb değerleri sürekli farklı seviyelerde seyretmektedir. Bu sebeple düzenli ve yeterli tedavi alan hastalarda Hb düzeyi ölçümünün, KMY'deki değişikliği öngörmede katkısı sınırlıdır (17). Hastalarımızın tümünün transfüzyon öncesi Hb değerleri normalden düşük olup, TM'li hastalarda beklenen düzeylerdeydi.…”