Approach to the Management of Autoimmunity in Primary Immunodeficiency

Abstract

Primary immunodeficiency diseases (PIDs) consist of a genetically heterogeneous group of immune disorders that affect distinct elements of the immune system. PID patients are more prone to infections and non-infectious complications, particularly autoimmunity. The concomitance of immunodeficiency and autoimmunity appears to be paradoxical and leads to difficulty in the management of autoimmune complications in PID patients. Therefore, management of autoimmunity in patients with PID requires special considerations because dysregulations and dysfunctions of the immune system along with persistent inflammation impair the process of diagnosis and treatment.

New therapeutic approach by sirolimus for enteropathy treatment in patients with LRBA deficiency

“…Moreover, gastrointestinal complications including chronic diarrhea were seen in all patents. Treatment of the autoimmunity, chronic diarrhea and associated colitis is challenging in patients with antibody deficiency (17,18). Uzzan et al (19) reported that Ig supplementation does not significantly effect on the course of non-infectious gastrointestinal disease in CVID patients.…”

Що необхідно знати педіатру про селективний дефіцит IgA (update 2017)

“…IgM може ком-пенсувати відсутність IgA в кишечнику шляхом його транспортування зі слизової оболонки в просвіт ки-шечника. Проте повідомляється про зв'язок між SIgAD та целіакією, лямбліозом, вузликовою лімфо-їдною гіперплазією, виразковим колітом, хворобою Крона, злоякісною анемією та аденокарциномою шлунка та кишечника [3,11].…”

“…Крім того, зв'язок між целіакією та SIgAD може мати генетичну основу, зокрема деякі спільні HLA-гаплотипи, такі як HLA-A1, HLA-Cw7, HLA-B8, HLA-DR3 та HLA-DQ2. Гістопатологія целіакії при SIgAD відрізняється відсутністю IgA-секретуючих плазматичних клітин у зразках біопта-тів кишечника [11,12]. Оскільки целіакія найчастіше виявляється за наявністю IgA-антитіл до вищезгада-них білків (наприклад, трансглутамінази, гліадину та проламіну), у дітей із підозрою на SIgAD пропону-ється ідентифікувати IgG проти деамідованих пеп-тидів гліадину (deamidated gliadin peptide antibody) через високу специфічність для надійної діагности-ки целіакії в пацієнтів із SIgAD (рівень доказовості А) [11].…”

“…Гістопатологія целіакії при SIgAD відрізняється відсутністю IgA-секретуючих плазматичних клітин у зразках біопта-тів кишечника [11,12]. Оскільки целіакія найчастіше виявляється за наявністю IgA-антитіл до вищезгада-них білків (наприклад, трансглутамінази, гліадину та проламіну), у дітей із підозрою на SIgAD пропону-ється ідентифікувати IgG проти деамідованих пеп-тидів гліадину (deamidated gliadin peptide antibody) через високу специфічність для надійної діагности-ки целіакії в пацієнтів із SIgAD (рівень доказовості А) [11]. Отже, результати тестів на основі IgA при це-ліакії можуть бути хибнонегативними, а результати тестів на основі IgG слід вважати цінними та клініч-но значимими.…”

“…Можлива тривала персиситенція Giardia lamblia у дітей з SIgAD за рахунок недосконалості слизового бар'єру [3,11]. Giardia lamblia можуть приєднуватися до епітелію й проліферувати.…”