Anomalia de Ebstein

Anomalia de Ebstein e suas repercussões clínicas

“…No Brasil, o diagnóstico ainda é tardio, tendo sua prevalência entre 2ª e 3ª décadas ou ainda mais tardiamente. 6 Casos diagnosticados no período neonatal têm pior prognóstico, visto que logo após o nascimento já apresentam sintomas. 9 No caso em questão, a paciente foi diagnosticada como portadora da anomalia ainda na primeira semana de vida, com intensa dispneia e cianose central.…”

“…7 O prognóstico é avaliado pela presença de fatores como o tempo de diagnóstico, insuficiência cardíaca classe funcional III ou IV, presença de cianose por shunt direitaesquerda, índice cardiotorácico acima de 0,65, presença de insuficiência tricúspide e anomalias associadas. 6 Apesar da paciente ter tido diagnóstico precoce e apresentando insuficiência tricúspide discreta, outros fatores contribuíram para pior prognóstico, como sintomas já no período neonatal, índice cardiotorácico maior que 0,8, associação da comunicação interatrial ostium secundum 5,2 mm e a presença de fístula coronariocavitária (da artéria coronária esquerda para o VD). 8 Nas últimas semanas de gestação houve relato de ingestão de anti-inflamatório não hormonal pela mãe, contribuindo para o fechamento precoce do canal arterial, que no momento do primeiro ecocardiograma já apresentava sinais de constrição.…”

“…Medicamentos sintomáticos e outros também foram realizados, como antibioticoterapia, furosemida e enoxoparina (após diagnóstico do trombo intracardíaco). [4][5][6][7][8][9] O tratamento objetivava diminuir os sinais de hipoxemia e da congestão venosa sistêmica. Para tentar eliminar os fatores responsáveis por sua manutenção, como a hipertensão arterial pulmonar, a prostaglandina E1 foi utilizada a fim de aumentar o fluxo pulmonar pela vasodilatação arterial pulmonar, promovendo, assim, diminuição da insuficiência tricúspide bem como do desvio de sangue pela comunicação interatrial, da direita para esquerda.…”