An Unusual Regression of the Symptoms of Kartagener's Syndrome

Serapinas, Danielius; Staikūnienė, Jūratė; Barkauskienė, Diana; Jackutė, Jurgita; Sakalauskas, Raimundas

doi:10.1016/j.arbr.2012.11.005

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“…O diagnóstico da SK é tardio em muitos casos, pois se confunde com outros quadros relacionados às vias aéreas superiores (sinusite e otite média), e inferiores (pneumonias de repetição e bronquiectasias) 34 .…”

Section: Discussionunclassified

Síndrome de kartagener: dois casos no Distrito Federal

Oliveira¹,

Juliani²,

Wichrowski³

et al. 2021

RBM

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A Síndrome de Kartagener (SK) é uma doença rara autossômica recessiva, composta pela tríade de bronquiectasia, situs inversus com dextrocardia e pansinusite crônica.Descrição dos casos: Duas pacientes, feminino, 31 e 50 anos, caucasianas, residentes em Brasília, naturais de São Paulo e Minas Gerais, respectivamente, com diagnósticos desde a infância de SK, com associação de manifestações clínicas e exames de imagem. Apresentam pneumonias de repetição e sinusite crônica, acompanhadas em profilaxia com antibioticoterapia e fisioterapia respiratória. Negam antecedentes familiares patológicos relacionados. Em ambos os casos se constata presença de Situs Inversus Totalis, o que não é comum para a síndrome.Discussão: SK é rara e seu diagnóstico se faz pela associação entre a apresentação clínica e os exames de imagem, na exclusão de outras etiologias, sendo o padrão ouro para o diagnóstico, a microscopia eletrônica de transmissão. Não há tratamento específico. Antibióticos e medidas profiláticas são utilizados para tratamento de infecções secundárias, como imunização. Medidas gerais feitas em seguimento ambulatorial especializado (pneumo, cardio e otorrinolaringologistas). O prognóstico é favorável, sem alteração importante na expectativa de vida, uma vez diagnosticada precocemente e bem acompanhada.Conclusão: Embora alterações importantes na organização anatômica, a qualidade de vida da paciente permanece preservada.

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Section: Discussionunclassified

Síndrome de kartagener: dois casos no Distrito Federal

Oliveira¹,

Juliani²,

Wichrowski³

et al. 2021

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“…6 The prognosis is generally considered favorable and life expectancy is usually normal. 6,8 There will have progressively greater impact in health in the second half of life producing significant morbidity and restriction of life style. But there is a clinical case demonstrated a non-progressive course of the bronchiectasis indicates that is a complex interrelationship between genetic variation and an appropriate non-specific treatment.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…But there is a clinical case demonstrated a non-progressive course of the bronchiectasis indicates that is a complex interrelationship between genetic variation and an appropriate non-specific treatment. 8 Early diagnosis and hence earlier treatment may improve symptoms and the impact of the condition. 7…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…6,11 Manes Kartagener, a pulmonologist in Zurich , described an unsual triad of situs inversus, bronchiectasis and sinusitis in four patients and became known as Kartagenerûs syndrome in 1933. 8 Actually, it was firstly described in literature by Sievert in 1904 who reported the case of a 21-years-old man in whom the three elements of syndrome were presented. 6 Our case was diagnosed as Kartagenerûs syndrome.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

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