An Attempt to Optimize the Outcome of Penetrating Keratoplasty in Congenital Aniridia-Associated Keratopathy (AAK).

Abstract

Purpose To propose an optimized microsurgical and medical approach to reduce the risk of complications after penetrating keratoplasty (PKP) in patients with aniridia-associated keratopathy (AAK). Methods Retrospective observational case series of 25 PKP performed in 16 patients with AAK. Preoperative indications were endothelial decompensation and vascularised scars (68%) or graft failure (32%) due to limbal stem cell deficiency. The optimized approach included a combination of a small corneal graft size (around 7.0mm), interrupted 10-0-Nylon sutures, simultaneous AMT as a patch, large bandage contact lens, temporary lateral tarsorrhaphy, postoperative autologous serum eye drops, and systemic immunosuppression. Main outcome measures included: Visual acuity, transplant survival and complications encountered during follow-up of 107 weeks on average. Results A complete modified keratoplasty scheme was used in 10 of 25 PKP (group 1), while at least one of the modifications was missing in the other 15 PKP (group 2). After 8 weeks follow-up, the epithelium was closed in 23 eyes. Visual acuity improved in 19 eyes at 6 months follow-up, and remained stable in 6 eyes. None of the eyes showed a decrease in visual acuity. At the last post-operative follow-up, this visual improvement persisted in 14 eyes and graft survival rate after 156 weeks (3 years) was 69% in group 1 vs. 44% in group 2 (p = 0.39, logrank test). Secondary corneal neovascularisation (8%), scarring (4%), ulcer (4%) or graft rejection (8%) happened mostly in the second group which was missing at least one of the suggested modifications. Conclusions PKP in congenital aniridia must be considered as a high-risk keratoplasty. An optimized therapeutic approach seems to be promising in order to reduce the postoperative complication rate in these most difficult eyes.

Congenitalis aniridia – egy spektrumbetegség magyarországi adatai

“…A betegség látásra gyakorolt hatása szintén rendkívül változó. Az esetek jelentős részében veleszületetten súlyos látáscsökkenést, ennek következtében kóros látásfejlődést, valamint nystagmust találunk [4][5][6][7][8]. Betegeink közel 70%-ában találtunk nystagmust, az átlagos korrigálatlan látóélesség 0,14 volt.…”

“…Jól megfigyelhető, hogy az irismalformatio típusának súlyosbodásával a lencse kóros eltérései is kifejezettebbek. A felvételek a Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinikáján készültek metabolikus, cerebralis), az "aniridiaszindróma" vagy "PAX6-szindróma" kifejezés használata javasolt, Käsmann-Kellner javaslata alapján [2][3][4][5][6][7][8]. Munkánkban előzményi adatok alapján szisztémás betegségek előfordulását is vizsgáltuk congenitalis aniridiában.…”

“…Az AAK részben a limbalis őssejtek elégtelenségének (LSCD) következménye, amelyet a PAX6-gén mutációja okoz. Emellett az AAK kialakulásáért felelős még az élet folyamán megjelenő szárazszem-szindróma, a szaruhártyahámsejtek differenciálódásának és adhéziójának zavara és kóros sebgyógyulása [4,11]. Az AAK jelei gyakran már fiatalkorban megjelennek, a perifériás szaruhártyahám megvastagodásával.…”

Autologe Serumaugentropfen bei therapieresistenten Epitheldefekten der Kornea

“…Dieses zeigte ein signifikant schnelleres Auftreten von Rezidiven auf der transplantierten HH als auf der eigenen HH (p = 0,03). Auf der transplantierten HH traten die Rezidive mit einem Median von 7 Monaten (95 %-KI [5,[2][3][4][5][6][7][8]8]) und auf der eigenen HH mit einem Median von 11 Monaten (95 %-KI [9,1-12,9]) auf.…”

Hornhautulkus – Handlungspfad

“…In jedem Fall muss präoperativ ein kompletter Lidschluss sichergestellt werden, sonst kann die Operation mit einer (temporären) lateralen Tarsorrhaphie und ggf. mit einem AMT-Patch kombiniert werden 21 . Bei einer herpetischen Grunderkrankung sollte nach PKP eine systemische Aciclovir-Therapie für mindestens ein Jahr fortgesetzt werden (z.…”