Actualización en el estudio de Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener)

Abstract

Update in study of Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis) Resumen: La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculitis sistémica de pequeño vaso, que afecta más frecuentemente el tracto respiratorio y el riñón. Sus criterios diagnósticos se basan en la clínica, exámenes de laboratorio, imágenes e histología. El 90% son ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos) positivos. La histología muestra inflamación granulomatosa, necrosis y vasculitis. Los exámenes de imagen son de vital importancia en su estudio inicial y seguimiento, correspondiendo principalmente a técnicas tomográficas. La tomografía Computada (TC) es el método de elección para la evaluación de vía aérea superior y pulmón, con alta sensibilidad en afectación de cavidades nasal/paranasales, árbol bronquial y pulmón. La Resonancia Magnética está indicada en compromiso del sistema nervioso central y corazón. El PET/CT presenta alta sensibilidad en enfermedad tóraco-abdominal, es de utilidad en detectar lesiones no visibles con otras técnicas, y en control de tratamiento. El compromiso renal, de alta ocurrencia en GPA, presenta escasa traducción en las imágenes y es frecuentemente indetectable con imágenes, aunque el PET/CT puede ser positivo en casos de glomerulonefritis acentuada. La radiología simple no debe ser utilizada en el estudio de GPA dado su bajo rendimiento diagnóstico. El tratamiento se basa en terapia corticoidea e inmunosupresora. Las recaídas son frecuentes, por lo que estos pacientes requieren seguimiento a largo plazo.

Inusual presentación de Goodpasture, síndrome antifosfolípido y vasculitis ANCA positivo: Reporte de caso

“…Tampoco se evidenciaron manifestaciones clínicas compatibles con poliangeítis más granulomatosis, donde la afectación principal es la vía aérea superior (70-100% de los casos) como epistaxis, úlceras nasales, perforación del septum nasal o manifestaciones musculoesqueléticas (10).…”