Introdução: O penfigoide bolhoso (PB) é uma doença autoimune crônica, autolimitada, subepidérmica e polimórfica, sendo raro o acometimento pediátrico (há menos de 15 casos descritos na literatura dessa faixa etária), caracteriza-se por erupção vesicobolhosa generalizada, sendo as bolhas tensas, de conteúdo seroso ou hemático. Objetivo: O presente artigo tem por objetivo uma revisão de literatura do conhecimento atual sobre a etiopatogênia da doença e seu acometimento na infância. Materiais e métodos: Para a elaboração do presente artigo foram consultados artigos científicos e artigos de revisão disponíveis na SciELO, Google Acadêmico e PubMED entre o período de 2018 a 2023. Resultados e discussão: Evidências mostram que na grande maioria dos casos o caso clínico é semelhante ao adulto, mas com algumas peculiaridades na infância como o acometimento preferencial da região palmo plantar e envolvimento mais frequente das mucosas oral e genital. Possui prognóstico benigno na infância. Considerações finais: No tratamento do PB, o uso de corticoides sistêmicos são a base do tratamento, costuma regredir com aproximadamente 1 ano de tratamento e demonstra resultados satisfatórios.