A review of congenital lung malformations with a simplified classification system for clinical and research use

Abstract

Pathological classification is academically important but is unnecessarily complex for clinical and research use. Our simple radiological-based system allows unambiguous comparison between the results of different studies and also guides the choice of necessary investigations specific to each group.

Development of a multi-institutional registry for children with operative congenital lung malformations

“…terminology often used to describe different CLMs as well as the potential for hybrid lesions with more than one pathologic diagnosis [8,32,52]. Moreover, ICD codes for these lesions can sometimes be non-specific, such as in the case of bronchogenic cysts and CPAMs, which share the exact same ICD code despite the fact that they are pathologically distinct, have unique disease presentations, and require different operative procedures.…”

How to address congenital pulmonar airway malformation: a case study update

“…Esse exame deve ser feito obrigatoriamente em todo neonato com diagnóstico fetal ultrassonográfico, independentemente dos sintomas, ou mesmo naqueles com suspeita de regressão das lesões. 3,16 No presente caso, a recém-nascida era assintomática ao nascimento e, após 7 dias, iniciou esforço leve, mais evidente durante as mamadas corroborado pela observação materna de que a irmã gemelar, não apresentava esforço para mamar. Contudo, a radiografia de tórax realizada no 4º dia de vida, apesar de não mostrar cistos, já evidenciava desvio do mediastino.…”

“…Em pacientes sem essas características, a avaliação tomográfica ou por ressonância pode ser postergada até os seis meses de idade. 3,6,16 No manejo terapêutico dos pacientes sintomáticos a ressecção cirúrgica não evidencia controvérsias na literatura, sendo a lobectomia preferida à ressecção em cunha, devido às dificuldades técnicas em se identificar planos de dissecção e à morbidade aumentada em ressecções parciais. 2,11,17,18 Entretanto, em crianças que permanecem completamente assintomáticas, a decisão entre tratamento cirúrgico e observação clínica é motivo de grande debate.…”

Diagnóstico ecográfico prenatal y resultados neonatales de la malformación adenomatoidea quística pulmonar

“…Actualmente, esta clasificación es la más utilizada aunque su aceptación no es universal por tres razones: existe cierta superposición entre los tipos, existen formas inclasificables y no es aplicable a los casos intervenidos durante el período fetal. Muy recientemente se ha propuesto una clasificación radiológica que permita comparación de resultados entre diferentes estudios 2 . El diagnóstico prenatal es posible mediante técni-cas de ultrasonido 4 .…”

“…En el período fetal se ha descrito el tratamiento con corticoides, drenaje, shunt toracoamniótico, e incluso cirugía abierta para los casos que desarrollan hidrops 6,15 . La MAQ sigue siendo objeto de investigación y discusión ya que existen discrepancias en cuanto al manejo prenatal y tratamiento postparto, planteándose la posibilidad de cirugía preventiva incluso en lesiones asintomáticas por el riesgo de malignización o de desarrollar complicaciones durante la infancia, el 3,2% de los que nacen asintomáticos dejan de serlo 2,16,17 . El propósito de este estudio es analizar los casos de MAQ diagnosticados prenatalmente en nuestro medio, con el objetivo de evaluar y comparar los hallazgos ecográ-ficos y las malformaciones asociadas con la evolución fetal y postnatal.…”