L'échinococcose alvéolaire (EA) est une cestodose larvaire rare, due au développement dans le foie de la larved ' Echinococcus multilocularis.S ap rogression s'apparente à celle d'un cancer à marche lente. En France, les caractéristiques épidémiologiques de l'EA se sont modifiées récemment. Les foyers endémiques restent localisés à l'Est et au Centre du Te rritoire, mais la limite occidentale de la zone d'endémief rançaise dépasse désormais Paris et concerne également les zones urbaines. Le registre français des cas indique par ailleurs une augmentation de l'incidence annuelle. Elle est probablement surtout la conséquence d'une amélioration significativedes techniques de diagnostic, en particulier de l'échographie, examen de première ligne pour le diagnostic de cette affection. Le développement de thérapeutiques immunosuppressives (chimiothérapie, biothérapie) pour diverses pathologies peut fournir une deuxième explication, avecl 'observation croissante de cas d'EA découverts en situation d'immunosuppression. La maladie est repéréeplus tôtdans son cours évolutif,t r è ss ouvent à un stade asymptomatique. L'ictère qui, par le passé,r é v é lait l'EA dans la moitié des cas, n'est aujourd'hui que trèsr arement présent au diagnostic. La chirurgie est restée jusque dans les années 1980, la seule et unique solution pour son traitement, souvent palliatif.Des options complémentaires, ou distinctes, sont apparues au cours de ces trente dernières années : administration d'albendazole exerçant un effet parasitostatique, radiologie interventionnelle, transplantation hépatique en cas d'EA évoluées. To utes ces acquisitions, associées à un diagnostic généralement plus précoce, aux progrèsd es techniques d'imagerie et de la chirurgie hépatobiliaire ainsi qu'à une approche multidisciplinaire de cette prise en charge, ont permis d'améliorer considérablement le pronostic.
mots-clésEchinococcose alvéolaire ; Echinococcus multilocularis ;P arasitose hépatique ;B enzimidazolés; Albendazole ;C hirurgie ;R adiologiei nterventionnelle Abstract Alveolar echinococcosis (AE) is ar are larval cestodosis infestation caused by the intra-hepatic development of Echinococcus multilocularis larva. Its progression in the liver is similar to as lowgrowing cancer. Recently in France, the epidemiological characteristics of AE evolved. The endemic areas are stilll ocated in the East and in the Center of the territory, but the western limit of the French endemic zone now extends beyond Paris and includes other urban areas. The French Registry also indicates an increase of the annual incidence rate. Above all, this phenomenon is probably due to the major improvement of the diagnostic techniques -especially liver ultrasound exam, that proved to be the first line exam to diagnose this parasitic disease. This could also be explained by the development of immunosuppressive therapeutics like chemotherapy or biotherapy to treat various pathological conditions, which is linked with the growing observation of AE discovered in immunosuppressive situations. Today...