A case of desmoplastic leiomyosarcoma: A rare variant of cutaneous leiomyosarcoma

Kalkonde, Mrunal Y; Venkatarajan, Sangeetha; Dang, Linh; Yang, Deborah J; Madjidi, Azita; Orengo, Ida

doi:10.5070/d317v6n30v

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“…Mitoses including atypical mitotic figures can be detected, and tumor necrosis may occur. Rare morphological subvariants, which may, however, pose significant problems regarding differential diagnosis, include myxoid LMS, 27,28 LMS with prominent, clear cell, 29 or degenerative granular cell alterations, 30,31 epitheloid LMS, 30 desmoplastisc LMS, 32,33 or LMS with numerous osteoclastic giant cells. 34 "Atypical intradermal smooth muscle neoplasms" of the skin, like well-differentiated pilar LMS, consist of actively proliferating tumor cells with cytological atypia, but they are restricted to the dermis and do not infiltrate into the subcutis.…”

Section: Diagnostics Histologymentioning

confidence: 99%

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S1‐guideline cutaneous and subcutaneous leiomyosarcoma

Helbig

Dippel

Erdmann

et al. 2023

J Deutsche Derma Gesell

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Summary Superficial leiomyosarcomas (LMS) are rare skin cancers (2–3% of cutaneous sarcomas) that originate from dermally located hair follicle muscles, dartos or areolar muscles (cutaneous/dermal LMS), or from vascular muscle cells of the subcutaneous adipose tissue (subcutaneous LMS). These superficial LMS are distinct from LMS of the deep soft tissues. Leiomyosarcomas are typically localized at the lower extremities, trunk or capillitium, and present as painful, erythematous to brownish nodules. Diagnosis is made by histopathology. The treatment of choice for primary LMS is complete (R0) microscopically controlled excision, with safety margins of 1 cm in dermal LMS, and 2 cm in subcutaneous LMS, if possible. Non‐resectable or metastatic LMS require individual treatment decisions. After R0 resection with 1 cm safety margins, the local recurrence rate of dermal LMS is very low, and metastasis is very rare. Subcutaneous LMS, very large, or incompletely excised LMS recur and metastasize more frequently. For this reason, clinical follow‐up examinations are recommended every six months for cutaneous LMS, and every three months for subcutaneous LMS within the first two years (in subcutaneous LMS including locoregional lymph node sonography). Imaging such as CT/MRI is indicated only in primary tumors with special features, recurrences, or already metastasized tumors.

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Section: Diagnostics Histologymentioning

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S1‐guideline cutaneous and subcutaneous leiomyosarcoma

Helbig

Dippel

Erdmann

et al. 2023

J Deutsche Derma Gesell

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“…Mitosen einschließlich atypischer Kernteilungsfiguren sind nachweisbar und Tumornekrosen können auftreten. Seltene morphologische Formvarianten, die aber erhebliche differenzialdiagnostische Probleme bereiten können, sind myxoide LMS, 27,28 LMS mit prominenten, klarzelligen, 29 oder degenerativ bedingten granularzelligen Veränderungen, 30,31 epitheloide LMS, 30 desmoplastische LMS, 32,33 oder LMS mit zahlreichen osteoklastären Riesenzellen. 34 "Atypische, glattmuskulär differenzierte Tumoren" der Haut bestehen wie gut differenzierte pilare LMS aus proliferativ aktiven Tumorzellen mit zytologischen Atypien, sind aber auf die Dermis beschränkt und infiltrieren nicht die Subkutis.…”

Section: Diagnostik Histologieunclassified

Section: Diagnostikunclassified

S1‐Leitlinie dermales und subkutanes Leiomyosarkom

Helbig

Dippel

Erdmann

et al. 2023

J Deutsche Derma Gesell

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ZusammenfassungSuperfizielle Leiomyosarkome (LMS) sind seltene Tumoren (circa 2–3% aller kutanen Sarkome), die von dermal gelegenen Haarbalgmuskeln, Dartosmuskeln beziehungsweise areolären Muskeln (dermale LMS) oder der Muskulatur der Gefäße des subkutanen Fettgewebes (subkutane LMS) ausgehen. Diese superfiziellen LMS werden von den LMS der tiefen Weichgewebe abgegrenzt. Leiomyosarkome sind typischerweise an den unteren Extremitäten, am Rumpf oder am Kapillitium lokalisiert und präsentieren sich als schmerzhafte, erythematös bis bräunliche Tumorknoten. Die Diagnosestellung erfolgt histopathologisch.Die Therapie der Wahl ist die vollständige mikroskopisch kontrollierte Exzision des Primärtumors mit einem Sicherheitsabstand von mindestens 1 cm bei dermalen LMS, und möglichst 2 cm bei subkutanen LMS. Nichtoperable oder metastasierte LMS erfordern eine individuelle Therapieentscheidung. Nach R0‐Resektion mittels mikroskopisch kontrollierter Chirurgie und einem Mindestsicherheitsabstand von 1 cm ist das Lokalrezidivrisiko für dermale LMS sehr gering und eine Metastasierung sehr selten. Subkutane LMS, sehr große, oder unvollständig resezierte LMS rezidivieren und metastasieren häufiger. Aus diesem Grund erscheinen für die Nachsorge der dermalen LMS initial klinische Untersuchungen halbjährlich, bei subkutanen LMS alle 3 Monate, später jährlich und entsprechend halbjährlich für mindestens 5 Jahre empfehlenswert (bei subkutanen LMS inklusive Sonographie der lokoregionären Lymphknoten). Apparative Untersuchungen wie Schnittbildgebung erscheinen lediglich bei Primärtumoren mit Besonderheiten, Rezidiven oder bereits metastasierten Tumoren indiziert.

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