Cardiomiopatia Hipertrófica – Revisão

Abstract

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a doença cardíaca de origem genética mais comum, cuja principal característica consiste na hipertrofia ventricular esquerda que acontece na ausência de outras patologias que desencadeiam tal alteração. A CMH pode se apresentar desde formas assintomáticas até manifestações de morte cardíaca súbita e de insuficiência cardíaca refratária. Métodos de imagem contemporâneos de alta resolução e escores clínicos mais acurados vêm sendo utilizados e desenvolvidos no sentido de propiciar uma avaliação prognóstica e funcional mais adequada, bem como possibilitar a estratificação dos casos de maior gravidade. Nesta revisão, serão abordados esses aspectos, entre outros tópicos clássicos inerentes ao estudo dessa doença.

Infective Endocarditis in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy

“…Клинические проявления ГКМП преимущественно сопровождают обструктивные формы заболевания [19,25]. У больных ГКМП возникают боли в грудной клетке ишемического генеза вследствие снижения коронарного кровотока (гемодинамическая стенокардия) [7,19].…”

“…При обструкции ВТЛЖ возможны обмороки, особенно после физической нагрузки. Пре-и синкопальные состояния развиваются в результате обструкции ВТЛЖ, нарушения механизмов сосудистой регуляции, приводящих к эпизодам артериальной гипотензии вследствие неадекватной вазодилатации или диастолической дисфункции, а также различных нарушений ритма и проводимости [19,[24][25][26]. Постепенно возникает и прогрессирует сердечная недостаточность (СН) (одышка, сердечная астма, ортопноэ), обусловленная прогрессирующей диастолической дисфункцией при сохраненной или повышенной фракции выброса [25]; систолическая дисфункция развивается лишь на поздних стадиях заболевания [7,19].…”

“…Лечение пациентов ГКМП состоит в применении лекарственных препаратов с отрицательным инотропным действием (β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов), коррекции нарушений ритма (дизопирамид, амиодарон) и СН [7,19,25,28]. Требуется избегать терапии нитратами, диуретиками и ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента, поскольку опосредованная ими вазодилатация или уменьшение объема циркулирующей крови приводят к увеличению обструкции в ВТЛЖ [19,24,25]. Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора проводят при наличии синкопальных состояний, внезапной остановке сердца, подтверждении угрожающих жизни аритмий [19,28,33].…”

“…Помимо фебрильной волнообразной или постоянной лихорадки с ознобами, интоксикации и синдрома системной воспалительной реакции крови, у пациентов наблюдаются быстрое формирование порока типа недостаточности (митральной или аортальной), левожелудочковая недостаточность кровообращения, эмболии большого круга кровообращения, а при более продолжительном течении ИЭ -висцеральные поражения иммунокомплексного происхождения [1,[3][4][5]. В приведенных описаниях случаев ИЭ у пациентов с ГКМП нередко упоминаются кардиоэмболические инсульты, что сопряжено с неблагоприятным исходом [11,12,25]. Взаимное отягощение этих заболеваний проявляется быстрым темпом развития и прогрессирования СН, аритмиями [15,16,39].…”

“…При ИЭ на фоне ГКМП такое осложнение может возникнуть при синусовом ритме [11]. Источником тромбоэмболий при ГКМП может служить интракардиальные тромбы, локализующиеся на утолщенном эндокарде МЖП в месте соприкосновения с передней створкой МК, в дилатированном ЛП [7,27], а при ИЭ -фрагменты микробных вегетаций клапанов левых отделов сердца [1,12,25,35]. Нередко при описании случаев ИЭ на фоне ГКМП сообщается о клинических признаках недостаточности кровообращения [12,15,35].…”