2015
DOI: 10.1590/abd1806-4841.20152563
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Abstract: The Rendu-Osler-Weber syndrome is a rare systemic fibrovascular dysplasia, recognized by mucocutaneous telangiectasias, arteriovenous malformations, epistaxis and family history. Recurrent bleeding, hypoxemia, congestive heart failure, portosystemic encephalopathy, and symptoms related to angiodysplasia of the central nervous system may occur. Since the treatment is based on supportive measures, early recognition is of utmost importance. This article reports the case of a 53-year-old male patient who presented… Show more

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“…4). 12 Nos doentes com diagnóstico estabelecido de THH, a referenciação para tratamento das lesões cutâneas está indicada nos casos sintomáticos (hemorragia e/ou dor) ou se o impacto estético interferir negativamente com a qualidade de vida do doente.…”
Section: Referenciação Inter-especialidadeunclassified
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“…4). 12 Nos doentes com diagnóstico estabelecido de THH, a referenciação para tratamento das lesões cutâneas está indicada nos casos sintomáticos (hemorragia e/ou dor) ou se o impacto estético interferir negativamente com a qualidade de vida do doente.…”
Section: Referenciação Inter-especialidadeunclassified
“…Epistaxis severity score (adaptado de Hoag JB et al, 2010)12 Pesquisar sinais e sintomas sugestivos em todos os casos. Se presentes…”
unclassified
“…El síndrome de Rendu-Osler-Weber, también conocido como telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), es una enfermedad genética de herencia autosómica dominante (1) con penetrancia incompleta (2), con una incidencia de 1-2 por cada 100.000 personas, distribuidas homogéneamente por raza y sexo (3). La clínica está caracterizada por la presencia de epistaxis recurrentes y espontáneas, de inicio en la edad infantil, instauración progresiva de telangiectasias mucocutáneas en labios, cavidad oral, nariz y dedos, asimismo el desarrollo de malformaciones arteriovenosas (MAV) viscerales, fundamentalmente pulmonares, gastrointestinales, hepáticas y del sistema nervioso central (1).…”
Section: Introductionunclassified
“…El diagnóstico de la HHT se basa en los criterios de Curaçao (Tabla 1). Tres criterios de estos indican un diagnóstico definitivo del síndrome; dos un caso posible o sospechoso (3).…”
Section: Introductionunclassified