Pioderma Gangrenoso: um Artigo de Revisão

Abstract

O pioderma gangrenoso (PG) é uma dermatose crônica com características peculiares e de etiologia desconhecida, muitas vezes de difícil diagnóstico. Manifesta-se através de lesões cutâneas ulceradas e dolorosas com evolução rápida e progressiva, mais comumente em membros inferiores. As ulcerações podem surgir espontaneamente ou depois de variados tipos de trauma. O período entre o início das lesões e o diagnóstico correto costuma ser prolongado. Não existe nenhum tratamento padronizado ou algoritmo simples para a escolha da terapia. Neste artigo, os autores fazem uma ampla revisão da literatura atual acerca da fisiopatologia, do diagnóstico e do tratamento desta patologia através de análise sistemática das referências bibliográficas atuais nas bases de dados PubMed, Scielo, Medline e Lilacs.

Pioderma Gangrenoso Associado a Hemoglobinúria Paroxística Noturna

“…1,2 Apesar dos avanços científicos sobre o entendimento do PG, sua etiologia não é bem estabelecida. As evidências de distúrbios em células imunes são muito convincentes, mas insuficientes para explicar totalmente a patogê-nese desta doença.…”

“…As evidências de distúrbios em células imunes são muito convincentes, mas insuficientes para explicar totalmente a patogê-nese desta doença. 2 Existem relatos na literatura associando o PG ao fenómeno de patergia, ou seja, o surgimento de novas lesões desencadeado por traumas, incluindo cirúrgicos. 1,3,4 Acredita-se que o esclarecimento sobre a etiologia do PG esteja presente na associação com doenças sistêmicas (doenças reumatológicas, doenças inflamatórias intestinais, neoplasias malignas, doenças hematológicas dentre elas a hemoglobinúria paroxística noturna), [5][6][7][8] uma vez que tal relação está presente em 50 a 70% dos casos.…”

“…1,3,4 Acredita-se que o esclarecimento sobre a etiologia do PG esteja presente na associação com doenças sistêmicas (doenças reumatológicas, doenças inflamatórias intestinais, neoplasias malignas, doenças hematológicas dentre elas a hemoglobinúria paroxística noturna), [5][6][7][8] uma vez que tal relação está presente em 50 a 70% dos casos. 2,7 O PG também pode ser considerado idiopático, apresentando-se como uma lesão primária, isolada e restrita à pele. 2 Neste trabalho é apresentado um caso de PG com ótima resposta à corticoterapia em paciente portadora de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), uma associação bastante rara.…”

“…2,7 O PG também pode ser considerado idiopático, apresentando-se como uma lesão primária, isolada e restrita à pele. 2 Neste trabalho é apresentado um caso de PG com ótima resposta à corticoterapia em paciente portadora de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), uma associação bastante rara.…”

“…Uma pesquisa feita pela organização médica PNH Education and Study Group (PESG -Grupo de Estudos e Educação sobre HPN) afirma que a prevalência de HPN é 19,9/1 milhão e a incidência é 1,3/1 milhão. 16 Sua etiologia está associada a mutações do gene PIG-A de células-tronco hematopoiéticas, Revista SPDV 75 (2) resultando na deficiência das proteínas reguladoras da ativação do sistema complemento (CD55 e CD59), ancoradas ao glicosilfosfatidilinositol (GPI) na membrana plasmática de vá-rias células, nomeadamente nos eritrócitos. A ausência dessas proteínas leva à hemólise, provocada pela própria cascata do complemento desregulada.…”