Cirrose hepática e hemocromatose neonatal secundária associadas à tirosinemia tipo 1: relato de um caso e diagnóstico diferencial com hemocromatose primária hereditária

Martins, Ana Paula Camargo; Pospissil, Maria Carolina; Figueroa, Maria Cristina; Rincón, Paloma; Werner, Betina; Serapião, Maria José; Noronha, Lúcia de

doi:10.1590/s1676-24442006000200010

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“…Normalmente, absorve-se 10% do ferro presente na dieta, entretanto indivíduos com HH absorvem cerca de 20%. O acúmulo excessivo de ferro ocasiona lesões em vários órgãos, principalmente fígado, pâncreas, coração, articulações, pele e glândula pituitária, decorrentes de lesão celular, tecidual e fibrose que culminam em insuficiência funcional 16,13 .…”

Section: Caracterização Da Hemocromatose Hereditária (Hh)unclassified

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Características Da Hemocromatose: Uma Revisão Narrativa

2016

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Objetivou-se conhecer, na literatura existente, as características da hemocromatose. O estudo é uma Revisão Narrativa de Literatura, realizada em setembro de 2013, nas bases Medical Line (MEDLINE), Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), portal da Scientific Eletronic Library Online (SCIELO) e base de dados ScienceDirect, com os termos “hemocromatose” e “características” utilizadas no idioma português, sem recorte temporal. A busca inicial obteve 39 produções e a partir dos critérios de inclusão e exclusão, esta revisão elegeu 16 artigos. Os resultados possibilitaram o entendimento de como ocorre o processo da hemocromatose, caracterizando-a em hereditária e adquirida. Também, foi possível conhecer a associação desta com outras doenças e sua relação com etnias. Constatou-se que a hemocromatose é caracterizada pela sobrecarga orgânica de ferro, sendo mais frequente em caucasoides. Pode ser classificada em hereditária ou primária e adquirida ou secundária. A hereditária é uma doença autossômica recessiva, geralmente associada a mutações no gene HFE, sendo C282Y e H63D as mais frequentes. A hemocromatose secundária está associada a doenças congênitas ou adquiridas, onde a anemia hemolítica ou a eritropoese ineficaz requerem múltiplas transfusões sanguíneas. A hemocromatose também está associada à ingestão excessiva de ferro, ao alcoolismo e a doença hepática crônica. É preciso alertar a população, principalmente a vulnerável, sobre as características da doença e a importância do tratamento precoce.Descritores: Hemocromatose; Sobrecarga de Ferro; Transferrina.

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Section: Caracterização Da Hemocromatose Hereditária (Hh)unclassified

“…O artigo A10 estabelece a prevalência da hemocromatose na população branca dos Estados Unidos, constatando que a doença é comum nesta população 4 . A HH, uma das afecções genéticas mais comuns em caucasoides, na forma heterozigota acomete, 1/10 indivíduos de origem céltica ou descendentes de europeus 16,23 .…”

Section: Relação Da Hemocromatose Com Etniasunclassified

Características Da Hemocromatose: Uma Revisão Narrativa

2016

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“…Com isso, sendo o ferro um metal pesado, ele está capacitado para catalisar as reações de oxidação de biomoléculas (carboidratos, proteínas, lipídeos), produzindo radicais livres. A ingestão excessiva de ferro pode causar, dentre outros distúrbios, hemorragias, diarréias (GALVINO e CRISPONI, 1999;MATSUBARA e FERREIRA, 1997), cirrose hepática, hemocromatose e outras complicações hepáticas, podendo até chegar a um quadro de câncer de fígado (MARTINS et al, 2006). De maneira geral, o ferro tem pouca toxicidade, porém se mostra o mais tóxico dentre os outros elementos traços.…”

Section: Introductionunclassified

Determinação Espectrométrica De Ferro (Ii) Pelo Sistema Fe (Ii)/ KSCN Em Água Do Mar Da Praia Do Calhau, São Luis, Maranhão (Brasil)

Siqueira¹,

Rojas²,

Neto³

2011

Act. Tecn.

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O escoamento da produção de ferro, oriundo de siderúrgicas do distrito industrial da capital e do interior de Maranhão, pela Baia de São Marcos, torna às praias e as zonas portuárias de São Luis áreas propícias à contaminação por este metal. Com o objetivo de testar a aplicabilidade do sistema Fe (II)/ KSCN para determinação de Fe (II) em água do mar, via espectrometria molecular na região do UV-Vísivel (com leitura a 510 nm), coletou-se e analisou-se água de 20 estações na Praia do Calhau, São Luis-MA. Para a validação e comparação entre os métodos, utilizou-se Espectrometria de Emissão Atômica com Plasma de Argônio Indutivamente Acoplado, ICP-OES (com leitura a 259,94 nm). Foram utilizados na pesquisa um espectrômetro UV-Vis BIOSPECTRO, modelo SP220PC, espectrômetro ICP-OES, modelo MODULA/EOP, micropipetas de 50 a 1000 mL, tubos de ensaio, cubetas de caminho óptico de 1 cm. Na oportunidade, verificou-se a concordância dos níveis do metal com as concentrações fixadas na Resolução do Conselho Nacional de Meio Ambiente (CONAMA) n° 357/ 05. Os resultados obtidos no ICP-OES e pelo sistema Fe (II)/ KSCN via UV-Vis não demonstraram diferenças estatisticamente significativas, confirmando o potencial do método proposto. Os níveis de Fe (II) determinados encontraram-se de acordo com o fixado pelo CONAMA.

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Cirrose hepática e hemocromatose neonatal secundária associadas à tirosinemia tipo 1: relato de um caso e diagnóstico diferencial com hemocromatose primária hereditária

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