Dispositivos ventilatórios não invasivos em criança portadora de amiotrofia espinhal do tipo 1: relato de caso

Abstract

Resumo Introdução: amiotrofia espinhal do tipo 1 (AME 1) é uma doença genética autossômica recessiva que promove morte celular de neurônios motores localizados no corno anterior da medula e núcleos motores do tronco cerebral. A precoce morbimortalidade está associada à disfunção bulbar e insuficiência respiratória, necessitando de internamento hospitalar e de suporte ventilatório artificial. O objetivo do estudo foi divulgar a relevância da manutenção de paciente com AME 1 sem prótese ventilatória invasiva e com protocolo de fisioterapia individualizado, proporcionando melhor qualidade de vida e integração com seus familiares. Descrição: relato de caso de menor diagnosticado com AME 1 que aos 11 meses foi submetido à ventilação mecânica invasiva (VMI) por 76 dias, obtendo sucesso no desmame após aplicação de um protocolo de fisioterapia respiratória, incluindo a utilização de tosse mecanicamente assistida e ventilação não invasiva (VNI). Discussão: apesar das dificuldades e intercorrências observadas, a assistência proposta alcançou o objetivo de retirada da VMI e transferência para internação domiciliar com dispositivos ventilatórios não invasivos. A VMI por traqueostomia é considerada tratamento de eleição no Brasil, no entanto, as famílias precisam ser esclarecidas da irreversibilidade da doença e das possibilidades estratégicas das terapêuticas atuais (VMI, VNI e paliação) para o manuseio de criança grave com AME 1.

Atuação da fisioterapia em crianças com AME: uma revisão sistemática

“…Na AME tipo I, a fisioterapia possui um papel fundamental e imprescindível no tratamento de grande parte dos sinais e sintomas apresentados. Seu destaque, dentro da equipe multidisciplinar, se dar por se responsabilizar pela melhora na qualidade de vida do paciente, bem como a detenção do aparecimento prematuro de complicações associadas à patologia, atuando preventivamente (Valencia et al, 2013;Magalhães et al, 2015).…”

Dispositivos ventilatórios não invasivos em crianças portadoras de atrofia muscular espinhal tipo I

“…Avaliando as diversas complicações que o uso de VMI pode acarretar ao portador de AME Tipo I, estudos relatam a eficácia da utilização de dispositivos ventilatórios não invasivos (VNI) por via de interface nasal. Um estudo de caso discutiu acerca da evolução de um paciente que utilizou a VNI após desmame da VMI, em 3 dias de uso de VNI o paciente passou a respirar de forma espontânea duas vezes por dia com duração de uma hora, que depois teve a duração aumentada para duas horas em decorrência dos efeitos satisfatórios, após 14 dias em utilização da VNI o paciente foi transferido para internamento domiciliar(MAGALHÃES, 2015).…”