Hemoglobinúria paroxística noturna: relato de dois casos

Importância e vantagem da citometria de fluxo frente aos testes de triagem no diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna

“…Nestes casos, as hemácias testadas no gel teste podem ter sido do doador e não do paciente; dessa forma, apenas a citometria avaliou corretamente o clone HPN, quantificando a deficiência também em granulócitos, células não afetadas pelo status transfusional. [1][2][3]6,9 Além disso, o caso 39 também foi transfundido trinta dias antes da realização da CMF, o que explicou o menor clone HPN detectado em eritrócitos neste caso. Apesar disso, o diagnóstico pôde se firmar em ambos pelo fato de que possuíam deficiência também em granulócitos.…”

“…Particularmente, o último é o maior responsável pela regulação da lise mediada pelo SC. [1][2][3][4][5][6][7][8][9] O diagnóstico da HPN é baseado em achados clínicos e testes laboratoriais que detectam as proteínas de membrana ligadas a GPI ou demonstram a presença de eritrócitos excepcionalmente sensíveis á ação hemolítica do SC. [2][3][4][5][6] O teste de Ham, introduzido na década de 30, ainda é utilizado em alguns serviços como teste de triagem diagnóstica, mas é sabidamente pouco sensível por sua incapacidade de detectar pequenas populações de células HPN.…”

“…No entanto, a deficiência de GPI pode também ser detectada utilizando anti-CD58, anti-CD14, anti-CD24, anti-CD48, anti-CD16 e outros. 1,[2][3][4][9][10] Com base nestes conhecimentos, desenvolveu-se na Fundação Hemope um trabalho prospectivo com o objetivo de utilizar a CMF para reavaliar os casos suspeitos de HPN, identificados pelos testes de triagem. Do grupo de interesse, ou seja, os casos com teste de Ham positivo, restaram 11 pacientes, dos quais 6/11 (grupo A) corresponderam à suspeita de HPN através de gel teste deficiente de antígenos, enquanto 5/11 (grupo B) obtiveram resultado normal na pesquisa em gel, discordando do teste de Ham.…”

Sphincter abnormality in polytransfused patient due to paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH): initial manifestation of tropical spastic paraparesis/HTLV-1 associated myelopathy (TSP/HAM)

“…Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a clinical entity resulting from specific change to pluripotent hematopoietic cells and subsequent clonal proliferation, with the capacity to affect the entire line 1 . The erythrocytic membrane has greater sensitivity to lithic action of the complement, for CD59 deficiency 2 .…”

“…Allogenic bone marrow transplantation is the only support treatment available. According to the clinical manifestations of the disease, folic acid and iron, corticosteroids in low doses, androgens, immunosuppressants and blood component transfusion may be administered 1 . In 1993, HTLV investigation in blood donor banks was officially regulated in Brazil 3 .…”