Rituximab monotherapy for splenic marginal zone lymphoma with villous lymphocytes: report on long-term disease control for two patients with recurrence after splenectomy

Abstract

CONTEXT: Splenic marginal zone lymphoma (SMZL) is a lymphoproliferative B-cell disorder that has a favorable prognosis, with estimated overall five-year survival of 70%. The majority of symptomatic patients undergo splenectomy, while a few receive first-line chemotherapy, especially with purine analogues. There are no specific treatment guidelines for patients for whom splenectomy fails to provide a cure. It is still unclear whether these patients should undergo cytotoxic chemotherapy, considering they have now a relapsed lymphoma (which is theoretically more aggressive), or whether they should be spared from treatments of greater toxicity, given that their disease usually develops with a more indolent course, even when it recurs.CASE REPORT: Here, we present two patients whose disease recurred after splenectomy and for whom rituximab monotherapy provided satisfactory treatment. From these cases, it can be suggested that postponement of cytotoxic treatments may be possible in at least some situations. It needs to be emphasized that the evidence to support this approach is based only on case reports, since there are no randomized clinical trials on this subject. RESUMOCONTEXTO: Os linfomas da zona marginal esplênicos constituem uma desordem linfoproliferativa de células B que apresenta um prognóstico favorável, com sobrevida global de cinco anos estimada em 70%. A maioria dos pacientes sintomáticos é submetida a esplenectomia enquanto alguns recebem quimioterapia terapêutica de primeira linha, especialmente com análogos de purinas. Não existem diretrizes específicas para o tratamento dos pacientes que falham à esplenectomia: ainda é incerto se deveriam ser tratados com quimioterapia citotóxica, em virtude de apresentarem um linfoma recidivado (e teoricamente mais agressivo) ou se deveriam ser poupados de um tratamento mais tóxico pelo fato de apresentarem uma doença que usualmente se desenvolve de forma mais indolente, mesmo quando recidivada. RELATO DE CASO:Nesta publicação, são apresentados dois casos nos quais a doença recidivou após esplenectomia e que foram satisfatoriamente tratados com monoterapia com rituximabe. A observação desses casos sugere que a postergação de tratamentos citotóxicos pode ser possível pelo menos em algumas situações. Cabe ressaltar que a evidência para essa conduta é embasada apenas em relatos de caso, uma vez que não existem ensaios clínicos randomizados a respeito desse tema.

Pathogenetic treatment of the patient with splenic marginal zone lymphoma complicated by Evans syndrome

“…Хороший ответ получают и на химиотерапевтическое лечение, включающее алкилирующие агенты и пуриновые аналоги [1,4]. В последние годы в лечении больных ЛМЗС стали применять моноклональные анти-CD20 антитела (ритуксимаб) в виде монотерапии, часто позволяющие получить стойкий ответ на терапию, особенно у пациентов с синдромом Эванса, при котором летальность составляла до 15-20% [2,6,7].…”