-This study was based on a prospective and a retrospective analysis of 35 patients who met Bohan and Peter criteria for juvenile dermatomyositis diagnosis.The mean follow-up time was three years ten months. Calcinosis was present in five (14.28 %) patients, cutaneous ulcers in four (11.42%), and systemic involvement in nine (27.71%) patients. All patients presented alterations in the serum levels of muscle enzymes, and all of them were submitted to muscle biopsy as a diagnostic procedure. Nine (25.71%) patients received corticotherapy prior to and 26 (74.28%) after the muscle biopsy. Chloroquine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide and intravenous immunoglobulin were used in patients with poor response to corticotherapy. Continuation of cutaneous manifestations was observed in 4 (11.43%) patients, laboratorial activity in 1 (2.85%), cutaneous and laboratorial activities in 3 (8.57%). Ten (28.57%) patients were out of activity, and 17 (48.57%) in remission at study end-point, on March 2002. Two (5.71%) patients died.KEY WORDS: juvenile dermatomyositis, clinical findings, muscle biopsy, treatment, evolution, outcome.
Dermatomiosite juvenil: parâmetros clínicos, laboratoriais, histológicos, terapêuticos e evolutivos de 35 pacientesRESUMO -Este estudo foi baseado na análise prospectiva e retrospectiva de 35 pacientes que preencheram os critérios diagnósticos de Bohan e Peter de dermatomiosite juvenil. O tempo médio de seguimento foi de 3 anos e 10 meses. Foi observado calcinose em 5 (14,28%) pacientes, úlcera cutânea em 4 (11,42%) e envolvimento sistêmico em 9 (22,71%). Todos os pacientes apresentavam alterações nos níveis séricos das enzimas musculares e todos foram submetidos a biópsia muscular como procedimento diagnóstico. Nove (25,71%) pacientes receberam corticoterapia antes e 26 (74,28%) depois da realização da biópsia muscular. Foram utilizados cloroquina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida e imunoglobulina endovenosa em todos os pacientes que não apresentaram boa resposta ao corticóide. Houve manutenção das manifestações cutâneas em 4 (11,43%) pacientes, atividade laboratorial em 1 (2,85%), atividades cutânea e laboratorial em 3 (8,57%). Dez (28,57%) pacientes estavam fora de atividade e 17 (48,57%) em remissão por ocasião do término do estudo em março de 2002. Dois (5,71%) pacientes faleceram.