Bandas de constrição congênitas

Abstract

A síndrome da banda de constrição congênita é uma patologia rara, de ocorrência ocasional na natureza e não existe predisposição genética. É freqüentemente associada a amputações de dedos ou membros, sindactilia, acrossindactilia (sindactilia fenestrada), mal formações em face, tórax e/ou abdômen. O presente trabalho representa nossa experiência na abordagem e tratamento da Síndrome da Banda de Constrição Congênita. Foram tratados 10 pacientes atendidos em nosso serviço em um período de 20 anos.

Síndrome de bandas aminióticas: relato de caso

“…É citada na literatura por vários sinônimos como: anel de constrição congênito, banda de constrição anular, complexo de A.D.A.M. (deformidade amniótica, aderências, mutilações), complexo da ruptura da banda amniótica, displasia de Streeter, defeito anular congênito e síndrome da banda amniótica 1,3 . A incidência é de 1:2000 a 1:15000 nascidos vivos [1][2][3][4]8 .…”

“…Nos membros superiores, as regiões distais são mais afetadas, principalmente os dedos centrais (II, III e IV). Nos membros inferiores, o hálux e o segundo artelho são os mais afetados 1,2,5,7 . O polegar raramente é afetado, tendo sido atribuído esta característica ao fato do mesmo permanecer protegido na palma da mão o durante a gravidez.…”

“…O polegar raramente é afetado, tendo sido atribuído esta característica ao fato do mesmo permanecer protegido na palma da mão o durante a gravidez. [1][2][3] Na sindactilia e acrossindactilia causadas por bandas amnióticas, raramente é observada fusão óssea. As bandas fibrosas podem ser superficiais ou profundas e podem circular total ou parcialmente um membro ou dedos afetados.…”

“…Bandas superficiais normalmente não causam danos neurovasculares ou dificuldade em retorno linfático, evitando assim o linfedema. Bandas profundas, no entanto, podem causar danos neurovasculares de diversos graus, evoluindo, por vezes, para uma liberação cirúrgica de urgência, devido ao aumento progressivo do edema distal à área de compressão com comprometimento vascular 1,2,5,8 .…”

“…O procedimento pode ser feito em um tempo cirúrgico 1,2,5,8 ou, como recomenda a maioria dos autores, libera-se metade da circunferência do anel de constrição em um tempo e a outra metade em um segundo tempo 3,8,9 , seis a 12 semanas após o primeiro procedimento cirúrgico 11 .…”