Associação de imunodeficiências primárias com doenças auto-imunes na infância

Jesús, Adriana Almeida de; Diniz, João Carlos; Liphaus, Bernadete de Lourdes; Jacob, Cristina Miuki Abe; Carneiro‐Sampaio, Magda; Silva, Clóvis A.

doi:10.1590/s0482-50042007000600005

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“…The association of SLE and IgAD was first described in 1962 by West et al 10 and, later, in 1965 by Bachmann et al 11 in a 15-year-old girl with SLE whose sister, who also had SLE, had normal serum IgA levels. More recent studies by Jesus et al 12 and Cassidy et al 13 demonstrated a frequency of 5.2% and 2.6% of this association in patients with the juvenile type of the disease. Rankin and Isenberg 4 observed five patients with IgAD among 96 SLE patients.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 90%

Prevalência de deficiência de IgA em pacientes adultos com lúpus eritematoso sistêmico e estudo de sua associação com perfil clínico e de autoanticorpos

Mantovani¹,

Monclaro²,

Skare³

2010

Rev. Bras. Reumatol.

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Introduction: IgA deficiency (IgAD) is the most common primary immunodeficiency, which can cause frequent infections. The association of IgA deficiency with systemic lupus erythematosus (SLE) is very important because of the high morbidity and mortality rates of infections in patients with this disease. Objectives: To study the prevalence of IgA deficiency in SLE patients from southern Brazil and to compare the clinical and autoantibody profiles of SLE patients with and without IgA deficiency. Patients and Methods: One hundred and eighty-nine SLE patients were submitted to serum IgA measurement by nephelometry. Levels of IgA below 50mg/dL were considered to be IgAD. Demographic data, clinical profile (presence of arthritis, psychosis, seizures, stroke, serositis, hemolytic anemia, leucopenia, thrombocytopenia, and nephritis) and autoantibody profiles (ANA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-DNA, anti-RNP, lupus anticoagulant, and anticardiolipin IgG and IgM) were obtained from reviewing medical records. As control, we used literature data from another study performed in the same geographical area. Data were analyzed through contingency and frequency tables, applying the Chi-square, Fisher, and Mann Whitney tests. Results: IgA deficiency was found in 11 (6.17%) patients (P < 0.001 in relation to controls). The association between IgA deficiency and clinical or autoantibody profile was not significant. Conclusion: We concluded that a higher prevalence of IgA deficiency was observed in lupus patients than in controls. Deficiency of IgA did not have any particular laboratory or clinical effects on this population.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 90%

Prevalência de deficiência de IgA em pacientes adultos com lúpus eritematoso sistêmico e estudo de sua associação com perfil clínico e de autoanticorpos

Mantovani¹,

Monclaro²,

Skare³

2010

Rev. Bras. Reumatol.

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show abstract

“…Estudos mais recentes, contudo, consideram que uma série de fatores imunológicos ainda não compreendidos é importante para que essa relação ocorra. Além disso, cabe-nos ressaltar que vários estudos demonstram a relação da deficiência de IgA, sem associação a outras síndromes, a diversas doenças autoimunes, principalmente reumatológicas, sendo, porém, a apresentação associada à doença de Graves um evento incomum (22)(23)(24).…”

Section: Discussionunclassified

Doença de Graves e deficiência de IgA como manifestações da síndrome de deleção 22q11.2

Silva¹,

Silva²,

Melo³

et al. 2010

Arq Bras Endocrinol Metab

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The 22q11.2 deletion syndrome (22q11.2DS) is related to a high phenotypic variability including the velocardiofacial/DiGeorge spectrum. Autoimmune, endocrine and immunodeficiency manifestations have been reportedly associated with the syndrome. The objective of this study was to report a case of 22q11.2DS associated with IgA deficiency and Graves disease and review literature in order to verify the frequency of syndrome alterations. Autoimmune disorders have been increasingly related to 22q11.2DS, and new phenotypes are being incorporated in the clinical spectrum of this syndrome. In our study we found that Graves disease in association with 22q11.2DS was reported in only sixteen patients, and fifteen cases were described in the last 13 years. Based on the incidence and on the amplitude of this recognized spectrum, we reinforce the findings of literature that Graves disease should be included on the 22q11.2DS manifestations, which would lead us to seek it with 22q11.2 deletion patients.

show abstract

“…Nesta doença há o risco aumentado de doença pneumocócica grave, bem como infecções por Streptoccoccus pyogenes e Bordetella pertussis42 . ICV é obtido através da história clínica detalhada (pessoal e familiar), exame físico completo e avaliação laboratorial, cujos exames encontram-se no Quadro 144 . Determinação de imunoglobulinas séricas (IgG, IgM e IgA); 2.…”

unclassified

Alterações oftalmológicas em pacientes com imunodeficiência comum variável

Oliveira¹

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por toda dedicação e comprometimento com este projeto, por seu exemplo de caráter e profissionalismo como docente e médico. Por sua orientação e incentivos, mesmo em meio às diversas dificuldades, nunca me deixando desanimar, nem desistir. Doc, obrigada mesmo. Ao Prof. Dr. Sidney Júlio de Faria e Souza, docente de Oftalmologia, por sua orientação na área oftalmológica e disponibilidade. Sem sua ajuda, este trabalho não teria sido o mesmo. Aos fellows da Oftalmologia, que ao longo destes anos se dispuseram a ajudar na realização das avaliações oftalmológicas, compartilhando seus conhecimentos em prol da realização deste trabalho. Ao Prof. Dr. Altacílio Aparecido Nunes, por sua ajuda nas análises estatísticas, e por sua paciência e didática, imprescindíveis para uma boa compreensão dos resultados.

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Associação de imunodeficiências primárias com doenças auto-imunes na infância

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Prevalência de deficiência de IgA em pacientes adultos com lúpus eritematoso sistêmico e estudo de sua associação com perfil clínico e de autoanticorpos

Prevalência de deficiência de IgA em pacientes adultos com lúpus eritematoso sistêmico e estudo de sua associação com perfil clínico e de autoanticorpos

Doença de Graves e deficiência de IgA como manifestações da síndrome de deleção 22q11.2

Alterações oftalmológicas em pacientes com imunodeficiência comum variável

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