Dor articular na osteoartropatia hipertrófica primária: descrição de caso e revisão de tratamento

Abstract

382rev bras reumatol, v. 47, n.5, p. 382-386, set/out, 2007 relato de caSo caSe rePort INTRODUÇÃOA osteoartropatia hipertrófica primária (OHP) ou paquidermoperiostose é uma doença idiopática, familiar, benigna e autolimitada. A desordem parece ser herdada por um mecanismo de transmissão mendeliano (1) , que tem sido descrito como autossômico dominante, com penetrância e expressão variável na maioria das publicações (2)(3)(4)(5)(6) , ou como recessivo (1,6,7) e que acomete principalmente homens (90%) (1,3,6,8) .Os sintomas podem ter início por volta de 1 ano de idade ou mais comumente na puberdade (8,9) e tendem a estabilizar dentro de dez a vinte anos. Caracteriza-se por baqueteamento digital, neoformação óssea subperiosteal, principalmente das extremidades de ossos longos, acrosteólise, hipertrofia de tecidos moles e glândulas, principalmente em face e escalpo, seborréia, hiperidrose, pregueamento cutâneo na face e couro cabeludo (Cutis verticis gyrata), acne vulgar e outros sintomas menores (10) , como artrite e artralgia. ABSTRACTWe report the case of a patient with clubbing of the digits and arthritis who was diagnosed as having primary hipertrophic osteoarthropathy. This is a rare, benign disease. However, the arthralgia and skin changes can significantly impair the quality of life of the patient. In addition to a brief description of the disease, we present the case and a review of the literature regarding the treatment of this condition to the general practitioner.Keywords: Primary hipertrophic osteoarthropathy, pachydermoperiostosis, Touraine-Solente-Golé syndrome, arthralgia, digital clubbing. RESUMOApresentamos o caso de um paciente com baqueteamento digital e artrite que foi diagnosticado como tendo osteoartropatia hipertrófica primária. Essa é uma doença rara e benigna. Entretanto, artralgia e alterações cutâneas podem reduzir significativamente a qualidade de vida do paciente. Além de um breve resumo da doença, apresentamos o caso e a revisão da literatura, enfatizando o tratamento dessa condição para os clínicos em geral.Palavras-chave: osteoartropatia hipertrófica primária, paquidermoperiostose, síndrome de Touraine-Solente-Golé, artralgia, baqueteamento digital.A forma completa da OHP apresenta todas as características mencionadas anteriormente; a forma incompleta apresenta as alterações ósseas sem Cutis verticis gyrata e a forma frustra é caracterizada pela presença de um ou mais achados cutâneos com mínimas ou sem anormalidades ósseas (2,(11)(12)(13) .Há várias hipóteses para explicar as alterações encontradas na OHP, mas apenas o fator genético é confirmado. Parece que o fluxo sangüíneo periférico está aumentado no estágio inicial ativo da doença e reduzido na fase tardia desta, com parede arterial espessada e redução do lume, talvez em virtude do aumento do ativador de plasminogênio tecidual (11) .Observam-se, ainda, aumento da proliferação fibroblástica na medula óssea e em biópsias de pele associadas à hiperplasia endotelial difusa, infiltrado linfo-histiocitário, além de adelgaçamento e a...

Palpebral ptosis caused by Pachydermoperiostosis

“…One hypothesis would be related to an intrinsic primary defect of platelets, facilitating degranulation and release of growth factors (1,2) . Other proposed aetiologies include a genetic influence, abnormal fibroblast activity, or changes in peripheral blood flow (10) .…”

“…(1,2) . It is associated with pain, polyarthritis, coarse facial features, "cutis verticis gyrata" (skin wrinkling in the face and scalp), seborrhoea, mild ptosis, hyperhidrosis, facial acne, and "elephant foot".…”

Paquidermoperiostose associada à neoplasia gástrica

“…The appendicular skeleton x-ray disclosed generalized periosteal and cortical thickening of long bones, which was more marked in the femur and tibia (Figure 3), bilaterally, also affecting the metacarpals and phalanges of both hands. The radiographic findings in PDP usually consist of soft tissue enlargement and acroosteolysis of distal phalanges and periostosis in long bones, which is more prominent in the distal part of lower limbs 17,18 .…”

Osteoartropatia hipertrófica secundária a neoplasia pulmonar: Relato de caso

“…A diferenciação da forma primária e secundária pode ser feita sabendo -se que na OAP o início é gradual na adolescência, há história familiar e não há causa base que a justifique, enquanto na OAS não há antecedentes familiares, geralmente há uma causa, como uma neoplasia torácica ou outra manifestação crónica no tórax, e ocorre remissão dramática com a retirada do factor causal 20 -21 . O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na anamnese, no exame físico e na história familiar 22 . Os achados laboratoriais da OHP são similares aos da OHS; a velocidade de hemossedimentação (VHS) pode estar elevada; os testes urinários e sanguíneos, incluindo nível de complemento, são normais; factor reumatóide (FR) e anticorpos antinucleares (FAN) negativos 22 .…”

“…O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na anamnese, no exame físico e na história familiar 22 . Os achados laboratoriais da OHP são similares aos da OHS; a velocidade de hemossedimentação (VHS) pode estar elevada; os testes urinários e sanguíneos, incluindo nível de complemento, são normais; factor reumatóide (FR) e anticorpos antinucleares (FAN) negativos 22 . Quando há neoformação óssea considerável, os níveis de marcadores da remodelação óssea podem estar aumentados.…”