Caso para diagnóstico

Abstract

HISTÓRIA DA DOENÇACriança branca, 3 anos e 8 meses, apresentou máculas hipopigmentadas e hiperpigmentadas, bilaterais e simétricas, com padrão reticulado no dorso das mãos e pés (Figuras 1 e 2). As lesões se iniciaram no primeiro ano de vida e progrediram lentamente. Não foram precedidas por dermatose inflamatória. Antes da chegada ao nosso hospital, foram diagnosticadas como xeroderma pigmentoso. Ao exame, evidenciamos máculas pigmentadas misturadas às máculas despigmentadas, assintomáticas, no dorso das mãos e pés, ascendendo aos tornozelos e punhos. Lesões acastanhadas, "lentigo-like" e "efélide-like", na face e tronco (Figura 3). Genitália, mucosa oral e regiões palmoplantares poupadas. A irmã, lactente, apresenta o mesmo padrão de lesões, porém menos numerosas.Os critérios diagnósticos para acropigmentação reticulada de Dohi (ARD) foram o início na fase de lactente, caso familiar, máculas pigmentadas e despigmentadas em padrão reticulado no dorso das mãos.A acropigmentação reticulada de Kitamura foi afastada pela faixa etária (surge na 1 a /2 a décadas), presença de máculas hipopigmentadas (cursa exclusivamente com máculas hiperpigmentadas), ausência de atrofia e depressões palmares (as lesões são discretamente atróficas e poligonais e ocorrem depressões palmares).O xeroderma pigmentoso foi excluído por não haver predomínio de máculas pigmentadas e efélides nas áreas expostas, ceratoses actínicas, marcadas fotossensibilidade e fotofobia.A lesão típica de vitiligo é mácula branco-marfim (branco-leite, branco-giz), enquanto na ARD a mácula é hipocrômica.

Dohi's Reticulated Acropigmentation: a Case Report

“…However, histopathological study is not mandatory for the diagnosis. Other pigmentary disorders are included in the differential diagnosis and peculiar features help to distinguish these entities, such as [2]:…”

“…About 20% of the patients do not have a family history, being presumed to have spontaneous mutations [2].…”

Dyschromatosis Symmetrica Hereditaria of Late Onset?

“…It is often reported in Japanese patients, but there have been also cases in India, Europe, and South America [1, 2]. After the literature review in PubMed database, this is the fourth case reported in Brazil [3, 4]. …”