Woolly hair generalizado: caso clínico e revisão da literatura

Abstract

Resumo: O termo woolly hair, ou cabelo lanoso, refere-se a uma variante anormal de cabelo, que pode ser parcial ou generalizado. As variantes de woolly hair generalizado são raras e podem ocorrer isoladamente ou associadas a outras alterações cutâneas e extracutâneas. Desta forma, nestes doentes, é necessário a exclusão de certos síndromes, como o de Noonan e cardiofaciocutâneo (CFC), que cursam com importante morbilidade e mortalidade. É descrito o caso clínico de uma criança com woolly hair generalizado e queratose pilar, mas que, após avaliação dos vários órgãos e sistemas, não foi encontrada qualquer alteração ou característica associada a esses síndromes. Palavras-chave: Ceratodermia palmar e plantar; Doenças do cabelo; Síndrome de Noonan Abstract: The term woolly hair, or tightly curled hair, refers to a structural anomaly of scalp hair, which can be partial or generalized. Generalized woolly hair variants are rare and can occur in isolation or in association with other cutaneous and extra-cutaneous abnormalities. Thus, it is important to dismiss in these patients the diagnosis of syndromes such as the Noonan syndrome and Cardiofaciocutaneous syndrome, which have high morbidity and mortality rates. We report the clinical case of a 7 year-old boy with generalized woolly hair and keratosis pilaris. After an evaluation of organs and systems, no alteration or characteristics associated with these syndromes were found. Keywords: Palmoplantar keratoderma; Hair diseases; Noonan syndrome 2 classificaram o woolly hair em três variantes: uma variante localizada, designada de woolly hair nevus, e duas variantes generalizadas, denominadas de woolly hair hereditário autossómico dominante e woolly hair familiar autossómico recessivo. As variantes de woolly hair generalizado podem ocorrer isoladamente ou fazer parte de doenças genéticas, como o síndrome de Noonan, o síndrome cardiofaciocutâneo (CFC) ou a doença Naxos, em associação a anomalias cutâneas, como queratose pilar ou queratodermia palmoplantar, e extracutâneas, sobretudo cardíacas ou dos órgãos dos sentidos. RELATO DO CASOUma criança do sexo masculino, de 7 anos de idade, caucasiano, recorreu à consulta de dermatologia por apresentar desde o primeiro ano de vida hipotricose generalizada. Referia, igualmente, uma diminuta taxa de crescimento do cabelo, que impossibilitava o crescimento do cabelo superior a alguns centímetros. Ao exame objectivo observava-se uma criança saudável, com um desenvolvimento psicomotor normal, uma morfologia facial normal (nomeadamente normal implantação das orelhas, dentição normal, normotelorismo), e, envolvendo todo o couro cabeludo, cabelo castanho fino, macio, enovelado e curto, que permitia a observação do couro cabeludo, este sem alterações (Figura 1). A nível da face externa dos membros e nuca observavase marcada queratose pilar. O restante exame dermatológico era normal.An Bras Dermatol. 2010;85(1):97-100.

Familial Woolly Hair with Lichen Planopilaris

“…Treatment for woolly hair is not currently available, although in some patients the hair may become darker and less curly with time as in our case. 10 Our case was an autosomal recessive woolly hair associated with liken planopilaris which is a rare association and no case was reported up to date. In our patient, the increase in microorganism caused by the woolly hair structure and hyperkeratosis may have caused immunological damage in the hair follicle.…”

Do you know this syndrome?

“…These include Cardio-Facio-cutaneous syndrome, Costello syndrome, Neurofibromatosis type 1, generalized woolly hair and LEOPARD syndrome. 4,9 …”

Pelo lanoso generalizado: reporte de un caso

“…La tasa de crecimiento es normal, sin embargo, la fase de anágeno está acortada, por lo cual no crece más allá de algunos centímetros. Generalmente no existe fragilidad capilar asociada 12 .…”