Resumo: A esclerodermia localizada, ou morféia, acomete crianças em idade escolar e, em geral, é autolimitada, apesar de localmente desfiguradora. A literatura descreve inúmeros fatores etiopatogênicos, bem como modalidades de investigação e tratamento. Este artigo reúne os estudos mais recentes e discute sua aplicação clínica. Palavras-chave: Criança; Esclerodermia localizada; Revisão Abstract: Localized scleroderma or morphea affects school-aged children, is usually self-limited and a disfiguring condition. Several etiopathogenic factors, investigations and treatment options are described. This article reviews the recent literature and discusses its clinical applications. Keywords: Child; Childhood; Review; Scleroderma, Localized
REVISÃO
INTRODUÇÃOEsclerodermia é um termo utilizado para descrever um espectro de condições caracterizadas pelo endurecimento e/ou espessamento da pele e pela fibrose dos tecidos envolvidos. É didaticamente dividida nas formas sistêmica e localizada.1,2 A forma localizada, também conhecida por morféia, distingue-se pelo envolvimento predominantemente cutâneo, mas com possibilidade de acometimento ocasional dos músculos subjacentes, ao passo que os órgãos internos, geralmente, são poupados.
HISTÓRICOAs áreas de endurecimento da pele foram descritas primeiramente em 1854, por Addison, que as denominou queloides. O termo morféia foi introduzido por Wilson, originalmente. Em 1868, Fagee fez a diferenciação com queloides e descreveu diversas formas da esclerodermia localizada, incluindo a variante "golpe de sabre."1 Em 1942, Klemper e col. incluíram a esclerodermia no grupo das colagenoses.
EPIDEMIOLOGIAA esclerodermia localizada é uma doença rara. O maior estudo populacional foi realizado por Peterson e col.3,4 e avaliou a prevalência e a incidência da morféia e de seus subtipos em Minnesota por um período de 33 anos (1960 a 1993). Identificaram-se 82 casos e a incidência anual foi de 2,7 casos por 100.000 habitantes. Exceto para o subtipo linear, no qual não houve predileção por sexo, a relação do acometimento entre homens e mulheres foi de 2,6:1. A média de idade ao diagnóstico foi de 30 anos (as idades dos pacientes variaram de 1 a 82 anos) e, no grupo com forma linear, de 18 anos. Em nenhum dos casos avaliados houve acometimento grave de órgãos internos ou evolução para a forma sistêmica da esclerodermia. Artrites, sinovites, uveíte e contraturas articulares foram mais freqüentes nas categorias de esclerodermia linear e acometimento profundo. As deformidades que acarretaram incapacidade física ocorreram em 11% dos pacientes, sendo 44% no grupo de acometimento profundo. A taxa de sobrevida foi semelhante à da população geral. 3,4
