As bases moleculares da hemofilia A

Pio, S. F.; Oliveira, Guilherme; Rezende, Suely Meireles

doi:10.1590/s0104-42302009000200029

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“…O prognóstico desta doença é multifatorial, ou seja, vários fatores podem estar envolvidos como: sítio de localização primário, tamanho do tumor, subtipo histológico, estádio tumoral e o desenvolvimento ou não de metástases (MOORE;PERSAUD, 2008). O tratamento preconizado envolve as abordagens, cirúrgica, quimioterápica e a radioterapia (PIO; OLIVEIRA; REZENDE, 2009). A paciente realizou tratamento com base nesses princípios do tratamento -quimioterapia e radioterapia -, com uma evolução de quase três anos até o óbito.…”

Section: Discussionunclassified

Rabdomiossarcoma Mamário Bilateral Em Adolescente: Um Relato De Caso

Zomerfeld

Fiori²

2020

FAG J of health

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Objetivo: Relatar um caso clínico de rabdomiossarcoma em adolescente com topografia mamária bilateral como lesão inicial ao diagnóstico. Essa neoplasia possui predisposição de desenvolvimento maior no sexo masculino e predileção por cabeça e pescoço e, em seguida, pelo trato geniturinário. Portanto, o seu desenvolvimento em uma adolescente feminina e em região mamária, como forma de lesão primária e de acometimento bilateral, é extremamente rara. Descrição: Paciente feminina, 14 anos, branca, com história de aumento de volume de ambas as mamas há 2 meses, astenia há 1 mês, escondeu seu problema por vergonha. Sem história familiar de câncer. Exame físico: BEG, corada, eupneica, presença de lesão tumoral vegetante e endurecida de 14 X 16 cm na mama direita e massa tumoral palpável endurecida de 10 X 10 cm em mama esquerda. Linfonodomegalia cervical esquerda de 2 cm, microadenopatia axilar bilateral. Diagnóstico em estádio IV. Comentários: A topografia mamária como manifestação inicial desses tumores é extremamente rara. O desconhecimento de informações sobre câncer, somado ao pudor dos adolescentes, pode ter contribuído ao retardo no diagnóstico e para o estádio avançado da doença dessa paciente.

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Section: Discussionunclassified

Rabdomiossarcoma Mamário Bilateral Em Adolescente: Um Relato De Caso

Zomerfeld

Fiori²

2020

FAG J of health

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“…A hemofilia do paciente deste relato de caso é a do tipo "A", a mais frequente na população brasileira -aproximadamente 80% das hemofilias (6) . Suspeita-se da patologia pelas manifestações clínicas apresentadas pelo paciente: sangramentos espontâneos recorrentes por consequência de traumas mínimos.…”

Section: Discussionunclassified

Tratamento cirúrgico de varizes de membros inferiores em paciente hemofílico: relato de caso / Surgical treatment of lower limb varicose veins in a hemophiliac patient: case report

Campos

Oliveira²,

Paula³

et al. 2019

Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa São Paulo

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Objetivo: Relatar uma situação rara na especialidade cirúrgica vascular, aparentemente ainda sem documentação de experiência semelhante e que consiste no tratamento cirúrgico de varizes de membros inferiores em paciente hemofílico e com sintomatologia venosa. Relato de caso: Procedimento cirúrgico realizado no Hospital Evangélico de Vila Velha, no setor de Cirurgia Vascular no ano de 2018, em paciente hemofílico e portador de veias varicosas primárias sintomáticas em membros inferiores. Realizado intervenção cirúrgica convencional com safenectomia bilateral e ressecção de varizes tronculares com infusão endovenosa de fator VIII no pré-operatório e nos 10 dias subsequentes. Necessitou de acompanhamento multidisciplinar incluindo hematologista e apresentou evolução satisfatória, sem intercorrências hemorrágicas. O paciente retornou no 14º de pós-operatório sem complicações. Concluímos que é perfeitamente possível a realização de cirurgia venosa de varizes com técnica convencional em paciente portador de doença hemofílica, bastando para isso a recomendada infusão de fator VIII.Descritores: Hemofilia A, Varizes, Procedimentos cirúrgicos vascularesAbstractObjective: To report a rare situation in the vascular surgical specialty, apparently still without documentation of similar experience, which consists in the surgical treatment of lower limb varicose veins in a hemophiliac patient with venous symptomatology. Case report: Surgical procedure performed at the Evangelical Hospital of Vila Velha, in the Vascular Surgery sector in 2018, in a hemophilic patient with symptomatic primary varicose veins in the lower limbs. Conventional surgical intervention was performed with bilateral saphenous vein resection and trunk varicose vein resection with intravenous factor VIII infusion preoperatively and in the 10 subsequent days. It was required multidisciplinary follow-up including hematologist and presented satisfactory evolution, without hemorrhagic complications. The patient returned in the 14th postoperative period without complications. It was concluded that to perform varicose vein surgery with conventional technique in a patient with hemophilic disease is perfectly possible with the recommended factor VIII infusion.Keywords: Hemophilia A, Varicose veins, Vascular surgery procedures

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“…3 A hemofilia A é uma coagulopatia rara, hereditária, ligada ao cromossoma X que ocorre devido a mutações nos genes do fator VIII, levando a uma redução ou a uma produção defeituosa dessa proteína. 4 A prevalência mundial dessa doença gira em torno de 1:10.000 nascimentos masculinos, 5 sendo que a forma leve ocorre em 30 a 40% dos casos. 6 Os procedimentos cirúrgicos em hemofílicos deveriam sempre ser precedidos de extensa investigação clínica e laboratorial, além de adequação prévia dos níveis do fator deficiente através de sua administração endovenosa.…”

Section: Introductionunclassified

Hemofilia sem diagnóstico prévio: um desafio na cirurgia pós‑trauma

Júnior¹,

Soares²,

Frazão³

et al. 2019

Rev. Med. UFC

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A hemofilia A leve é uma discrasia sanguínea hereditária rara que normalmente não se manifesta com sangramentos, a menos que haja traumas ou procedimentos cirúrgicos. O diagnóstico prévio, tanto no pré como no pós-operatório, é um obstáculo a ser vencido. Trata-se de um paciente hemofílico A sem diagnóstico prévio, vítima de acidente motociclístico, com formação de hematoma retroperitoneal e submetido a uma laparotomia exploradora, evoluindo com hemorragias persistentes. Foi submetido a atos cirúrgicos até o estabelecimento do diagnóstico e estabilização do quadro após reposição do fator VIII.

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As bases moleculares da hemofilia A

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Rabdomiossarcoma Mamário Bilateral Em Adolescente: Um Relato De Caso

Rabdomiossarcoma Mamário Bilateral Em Adolescente: Um Relato De Caso

Tratamento cirúrgico de varizes de membros inferiores em paciente hemofílico: relato de caso / Surgical treatment of lower limb varicose veins in a hemophiliac patient: case report

Hemofilia sem diagnóstico prévio: um desafio na cirurgia pós‑trauma

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