Megacolo congênito no recém-nascido: qual o melhor tratamento?

Abstract

O megacolo congênito, também denominado megacolo aganglionar ou moléstia de Hirschsprung, constitui anomalia congê-nita grave que, se não diagnosticada e adequadamente tratada, freqüentemente leva o paciente ao óbito. Consiste na ausência de inervação intrínseca na parede intestinal na porção terminal do aparelho digestivo. A forma clássica da doença, que corresponde a 80% dos casos, decorre da ausência de plexos mioentéricos de Meissner e Auerbach na parede de todo o reto, de forma que o sigmóide torna-se dilatado na tentativa de vencer o obstáculo funcional existente à montante. A doença pode se manifestar no período neonatal, sob forma de suboclusão intestinal baixa e/ou surtos de enterocolite de estase.Classicamente, até sete anos atrás, o tratamento no recém-nascido e lactente jovem era feito por meio de colostomia descompressiva inicial e posterior abaixamento de colo, sendo a técnica de Duhamel a mais utilizada. Desta forma, o tratamento era realizado por meio de cirurgia em dois tempos, com os inconvenientes de uma derivação intestinal temporária.A partir dos ensinamentos técnicos divulgados pelo cirurgião mexicano De la Torre-Mondragon, pôde-se padronizar a técnica do abaixamento de colo transretal endoanal em qualquer idade, com anastomose coloanal direta, sem colostomia e sem incisão abdominal. Essa técnica, de inigualável elegância e simplicidade, consiste no descolamento submucoso da parede retal, abordando-se a cavidade peritoneal por dentro do reto.Pode-se, assim, proceder à de ligadura dos vasos sigmoidianos e ressecar segmentos de colo incluindo a zona aganglionar doente. Finalmente, efetua-se a anastomose do segmento de colo normal Cláusulas que classicamente trazem dúvidas, como o direito de publicação, propriedade intelectual, valores e forma de pagamento, conduta e cobertura em caso de eventos adversos, confidencialidade, acesso aos medicamentos do estudo após a conclusão da pesquisa, procedimento em caso de descontinuação prematura do estudo, etc devem ser contempladas de forma adequada e clara.O contrato com o patrocinador deve ser assinado, minimamente, pelo pesquisador principal, assim como por um representante legal da instituição. A aprovação do projeto pelo Comitê de Ética em Pesquisa da instituição deve ser adicionada ao processo, antes da assinatura final do contrato, mas não é necessário ter esta aprovação em mãos durante todo o processo de avaliação do contrato. Recomenda-se fortemente, inclusive, que ambos os processos, ético e jurídico, corram em paralelo, evitando-se atraso nas respectivas aprovações 1 . Algumas instituições possuem um modelo de contrato sugerido, o que deve ser encorajado, uma vez que facilita e acelera a aprovação na instituição 1,2 . Certamente, alguns pontos do contrato poderão gerar discórdia entre a empresa patrocinadora e o centro de pesquisa e algum tempo deve ser previsto para resolver estas questões. A elaboração de um contrato entre as partes deve sempre levar em consideração que as cláusulas devem ser razoáveis para ambos os lados. Esta é a única ma...

RET haplotype, not linked to the C620R activating mutation, associated with Hirschsprung disease in a novel MEN2 family

“…Early recognition of HSCR in the studied cases was achieved with routine investigations for HSCR (15),(16). The recommended surgical approach for HSCR was used, allowing the affected patients in the study to survive longer (14),(17). The two patients with HSCR/MEN2 who were operated on in our hospital had the long-segment form of HSCR.…”