Vasculite urticariforme hipocomplementêmica como primeira manifestação do lúpus eritematoso sistêmico

Abstract

RESUMO -A síndrome vasculite urticariforme hipocomplementêmica é uma vasculite leucocitoclástica que se apresenta com lesões urticariformes, associada a febre, artralgias, artrite e cólica abdominal. Outras manifestações sistê-micas incluem a presença de glomerulonefrite, uveíte, episclerite, doença pulmonar obstrutiva e alterações neurológicas. Alguns casos associados ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) (USP) em março de 1988, com história de lesões eritemato-pruriginosas e dolorosas em placas de início há dois anos, com duração de 2 a 3 dias, sendo acompanhadas de poliartralgias, febre e episódios de dor abdominal tipo cólica. Ao exame físico se apresentava febril (39 o C), com lesões urticariformes disseminadas, dor abdominal difusa à palpação e episclerite à avaliação oftalmológica. Os exames laboratoriais mostravam hemoglobina = 8,8g/L; hematócrito = 28%; leucócitos de 4.200/mm 3 , com 48% de segmentados, 14% de bastonetes, 36% de linfócitos; plaquetas = 520.000/mm 3 ; reticulócitos = 2%; haptoglobina = 369g/L (nl de 120-400g/L); Coombs direto/ indireto negativos; FAN positivo (1/200); cél. LE negativo; anti-DNA, anti-ENA, anti-Ro/SS-A, anti-La/ SS-B negativos; C3 = 53mg/dL (nl de 55-120mg/dL); CH50 = 162mg/dL; VHS = 53mm/1ª hora; mucoproteínas = 13mg/dL; fator reumatóide negativo; crioglobulinas negativo; imunecomplexos circulantes >400mcg/mL (nl até 35mcg/mL); uréia, creatinina e urina I normais. A biópsia de lesão urticariforme mostrou-se compatível com vasculite leucocitoclástica, sendo diagnosticada síndrome vasculite hipocomplementêmica. Evoluiu sem resposta a várias terapêuticas que incluíram antihistamínicos (hidroxizina), cimetidina, indometacina, colchicina e azatioprina. Após 11 meses, passou a apresentar artrite de interfalangianas proximais, hematúria, proteinúria, cilindrúria e positivação do anticorpo anti-Ro/SS-A e células LE.

Transverse myelitis and chronic urticaria in systemic lupus erythematosus: Case report

“…Our patient showed 1) photosensitivity; 2) arthritis involving more than two peripheral joints; 3) immunologic disorder (IgG and IgM anticardiolipin, anti-RNP and anti-Ro antibodies); 4) antinuclear antibody in the absence of drug use; in addition to neurological disorders (aseptic meningitis and transverse myelitis) 1,8,11 , and the chronic urticaria 7 . Brey et al (2002) found neuropsychiatric syndromes associated with SLE (NPSLE) in 80% of 128 patients 10 .…”

“…In fact, she presented skin lesions aggravated by sunlight and lasting more than 36 hours, in addition to aseptic meningitis and anti-Ro (SS-A) antibodies positive, suggesting the presence of UV 4,7 . However, differing from this case, in SS occurs enlargement of FIGURA 4.…”