A doença falciforme é o resultado de uma alteração na síntese da hemoglobina que passa a ter o formato de foice. Os impactos dessa modificação comprometem o organismo, reduzindo o desempenho físico e a tolerância ao esforço físico. O objetivo deste estudo foi verificar a produção do conhecimento sobre aptidão física, atividade física e exercícios físicos para crianças e adolescentes com doença falciforme no período entre 2004 a 2019. A busca foi feita nas bases Scientific Electronic Library Online, (Scielo), Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (Lilacs) e Sistema Online de Busca e Análise de Literatura Médica (Pubmed) no período de 2004 a 2019. Foram utilizados os Descritores em Ciência da Saúde (DeCS) doença falciforme, aptidão física, atividade física, exercício físico, crianças e adolescentes e na língua inglesa (MeSHs) Sickle Cell Disease, Physical Fitness, Physical Activity, Exercise, Exercise Therapy, Physical Endurance, Children, Adolescents. 12 artigos foram selecionados para a leitura na íntegra. A maioria dos estudos mostrou que crianças e adolescentes com doença falciforme apresentaram baixos níveis de atividade física e gasto energético quando comparados aos indivíduos saudáveis. O mesmo foi observado em relação a aptidão física com redução de força e flexibilidade. A produção do conhecimento ainda não esclareceu quais os critérios de acompanhamento para a realização de esforços físicos com segurança para essa população.