Cisto multilocular renal

Abstract

O cisto multilocular renal é uma tumoração rara, de etiopatogenia discutida, que apresenta um aspecto macroscópico característico (parecendo favos de mel) mas histologia variável, o que ocasionou uma vasta sinonímia para esta afecção. Com os modernos métodos de diagnóstico por imagem, estes tumores podem ser suspeitados no pré-operatório, mas antes eram rotulados como provável nefroblastoma (Tumor de Wilms). Os autores descrevem as características de cinco casos observados nos Serviços de Cirurgia Pediátrica dos Hospitais Getúlio Vargas e da Lagoa, do Rio de Janeiro, e no Hospital Universitário de João Pessoa (Paraíba). Em todos, o sintoma predominante era uma massa abdominal, mas em um havia também hipertensão arterial. Todos os pacientes foram submetidos a nefrectomia e tiveram boa evolução pós-operatória. Apesar de pouco freqüente, o cisto multilocular renal deve ser lembrado no diagnóstico de qualquer massa renal em crianças, especialmente naquelas com menos de dois anos de idade, devido ao prognóstico favorável em comparação com o do tumor de Wilms. No adulto, o diagnóstico diferencial é feito principalmente com o adenocarcinoma cístico.

Unexplained Crying Episodes Reveling a Cystic Nephromas

“…Pediatric cystic nephromas account for 2% to 3% of primary renal tumors [3]. It appears most commonly in younger children under 4 years old, most of whom are boys [4] [5]. Familial cases have been linked to DICER1 germline mutations and familial pleuropulmonary blastoma (PPB), whose main phenotypic spectrum includes PPB, PCN, ovarian Sertoli-Leydig tumors and multinodular goiter and less commonly, pineoblastoma, pituitary blastoma, nasal chondromesenchymal hamartoma and medulloepithelioma [6]…”

Cystic nephroma in pediatrics

“…El estudio anatomopatológico permite un diagnóstico seguro de nefroma quístico. Macroscópicamente, se observa una masa circunscrita de quistes, con una cápsula fibrosa gruesa, de contenido líquido no comunicante, separada por finos septos translúcidos (aspecto de "panal"), siendo infrecuentes la calcificación, la hemorragia y la necrosis 3 . En la microscopía, presenta un epitelio plano, con áreas de células cúbicas eosinófilas proyectadas hacia el lumen con morfología en "tachuela", que contiene túbulos maduros en sus septos (figura 4).…”

“…Entre las neoplasias renales, su prevalencia es aún indefinida, estimándose entre el 2 y el 4% 2 . Se trata de una condición caracterizada por pequeños quistes múltiples, separados por septos y contenidos en un único quiste, con una cápsula bien definida que lo separa del parénquima renal subyacente 3 .…”

“…Con una distribución bimodal, afecta principalmente a niños menores de 4 años, siendo el 75% varones y mayoritariamente a mujeres (87%) mayores de 30 años, con una proporción de 8:1 respecto a los varones 3,5 . Actualmente, los nefromas quísticos pediátricos y en adultos se consideran entidades completamente diferentes, con características morfológicas, histológicas, inmunohistoquímicas y genéticas distintas 6 .…”

“…Entre los estudios radiológicos de diagnóstico que se pueden utilizar están la radiografía simple, la ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). En el estudio anatomopatológico, este presenta un aspecto macroscópico característico (apariencia de "panal"), e histología variable 3 .…”